BEHÇETOV SINDROM: SIMPTOMI, UZROCI I LIJEČENJE - GEOGRAFIJE - 2026

U Behcetov „s sindrom je karakteriziran upalom krvnih žila u cijelom tijelu, zajedno s brojem znakova koji može biti zanemareni; kao što su čir na ustima i genitalijama, upala očiju i osip na koži. Međutim, simptomi se razlikuju ovisno o pacijentu i, u nekim slučajevima, mogu se oporaviti spontano.

Za sada nisu poznati točni uzroci ove bolesti, iako se čini da postoji genetska predispozicija za nju. Iz tog razloga, liječenje je usmjereno na ublažavanje znakova i simptoma i sprječavanje ozbiljnih komplikacija.

Behçetov sindrom, koji se u medicinskoj literaturi također pojavljuje kao „BD“ zbog akronoma u engleskom „Behçetova bolest“, pojavio se 1937. godine kada je turski dermatolog po imenu Hulusi Behçet prvi put opisao njegove simptome. Iako prema Rabinovichu (2016), moguće je da ga je već u 5. stoljeću opisao Hipokrat.

Ova bolest pokriva niz aspekata, zbog čega se naziva multisistemski i dijeli se na neuro-behçet, očni-Behçet i vasculo-Behçet prema pogođenim sustavima.

Uzroci Behçetova sindroma

Točan uzrok ovog sindroma još nije otkriven. Čini se da ima genetsku pozadinu, pri čemu su neki ljudi skloniji predstavljanju od drugih. Predisponiranost sindroma znači da, ako osoba nosi gen povezan s bolešću, može nastati ako je izložena određenim okidačkim sredinama.

S druge strane, čini se da pacijenti čiji otac ili majka imaju ovu bolest razvijaju Behçetov sindrom u ranijoj dobi, što se naziva genetskom anticipacijom.

Pokazano je da mnogi pacijenti s Behçetovim sindromom imaju više HLA (humanih leukocitnih antigena) u krvi u odnosu na zdrave ljude, posebno alel HLA-B51 gena.

Nije stvarno poznato kakvu ulogu igraju HLA-i u bolesti, ali poznavanje uloge ovih antigena može nam dati pojma; koji se sastoji od sudjelovanja u imunološkom odgovoru, obrane tijela od potencijalno opasnih vanjskih uzročnika.

Na taj se način može povezati s autoimunim poremećajima, koji se sastoje od kvara imunološkog sustava. Na taj način, umjesto da štite tijelo od mogućih prijetnji, zdrave stanice napadaju se i oštećuju.

Trenutno se istražuju mogući uzroci uzimajući u obzir ulogu drugih genetskih markera, bakterijskih infekcija ili virusa, pa čak i misleći da je riječ o autoinflamatornom poremećaju. Odnosno, stanje u kojem tijelo nije u stanju regulirati upalne procese.

U stvari, dokazano je da infekcije mogu sudjelovati u nastanku bolesti, budući da one pogođene Behçetovim sindromom imaju veću učestalost protutijela na virus hepatitisa C, virusa herpes simpleksa i humanog parvovirusa B19, pored streptokoknih antigena. Sve to, zajedno s čimbenicima okoliša, moglo bi pokrenuti bolest.

simptomi

Simptomi Behçet sindroma razlikuju se ovisno o svakoj osobi i pogođenim dijelovima tijela, a mogu nestati i ponovo se pojaviti bez vidljivog razloga. Općenito, čini se da kako vrijeme prolazi simptomi postaju manje ozbiljni.

Glavni simptomi bolesti uključuju vaskulitis, kožne lezije, čireve u ustima i genitalijama i probleme s očima koji mogu dovesti do sljepoće. U nastavku opisujemo simptome Behçet sindroma:

- Lezije (čiraste ili bolne čireve) na unutarnjoj sluznici usta i čirevi na genitalijama. Cankerne čireve zacjeljuju se samostalno u otprilike 3 tjedna, iako se oni sindromom ponovno pojavljuju. Ovo su najčešći znakovi bolesti.

- Problemi s kožom koji mogu biti promjenjivi, pojavljuju se kod nekih osipa nalik na akne, a kod drugih crveni čvorovi koji se ističu uglavnom na nogama. Može se javiti i folikulitis ili upala folikula dlake.

- Upala očiju ili uveitis, upala uvea, vaskularne membrane koja pokriva oko. Uveitis se može pojaviti sprijeda (kada prednji dio oka ili šarenice nabrekne), zadnji (stražnji dio oka) ili panuveitis (kada zahvaća cijelu uveu).

Zbog toga će oči izgledati crveno i gubit će sve više i više oštrine vida; pored boli, lakriminacije i fotofobije (netolerancija na svjetlost). Kod ljudi koji imaju sindrom, ova okularna zahvaćenost samo je simptom koji može doći i otići.

- problemi sa zglobovima, posebno bol i oticanje u koljenima; iako su često uključeni i zglobovi, laktovi ili gležnjevi. U ovom slučaju to su također simptomi koji se pojavljuju i nestaju, a traju najviše 3 tjedna odjednom. Na kraju može dovesti do artritisa.

- Uključenost krvnih žila, točnije karakterizirana upalom arterija i vena zbog koje ruke ili noge postaju crvene, natečene i osobe nanose bol. Također može uzrokovati stvaranje ugrušaka u krvi, što dovodi do ozbiljnih komplikacija kao što su aneurizme, tromboza i sužavanja ili začepljenja krvnih žila.

Mnogo puta te vaskularne lezije mogu biti popraćene hiperkoagulabilnošću, koja se događa kada se krv oboljele osobe zgrušava mnogo brže nego što je normalno.

- Promjene u središnjem živčanom sustavu koje se mogu pojaviti kod do 25% djece, što je najozbiljnija posljedica sindroma. Naime, dolazi do upale mozga koja uzrokuje porast intrakranijalnog tlaka, što dovodi do glavobolje, zbunjenosti, vrućice i gubitka ravnoteže.

Može čak izazvati meningoencefalitis, žarišne neurološke poremećaje, neuropsihijatrijske simptome kao što su halucinacije ili moždani udar.

U ovih bolesnika pronađena su oštećenja na moždanoj stabljici i moždanu, paralizu kranijalnog živca ili pseudotumori mozga.

- Plućni vaskulitis, poteškoće s disanjem, bolovi u prsima, kašalj itd.

- Probavni problemi poput bolova u trbuhu, proljeva ili krvarenja u stolici.

- Studija Ilhan i sur. (2016) pokazalo se da su pacijenti, aktivni i pate od ovog sindroma, umorniji od onih koji su pogođeni koji su neaktivni. Uz to, otkrili su da je umor povezan s depresijom i tjeskobom.

vrste

Behčetovu bolest možemo razvrstati u različite vrste prema njezinim najistaknutijim manifestacijama, koje mogu varirati iz genetskih i rasnih razloga. Razlikujemo:

- okularni (60-80% bolesnika). Tamo gdje prevladavaju uveitis i druge komplikacije u vidu, što bi ukazivalo na mogući razvoj sljepoće.

- Neuro-Behçet (10-30% bolesnika) progresivno uključuje središnji živčani sustav; što dovodi do loše prognoze. Obuhvaća meningitis ili meningoencefalitis, psihijatrijske simptome, neurološki deficit, hemiparezu i simptome matičnog mozga. Neki od pacijenata nastave razvijati demenciju.

- vaskularni. Vaskularne komplikacije javljaju se u 7% do 40% bolesnika, a uključuju trombozu arterija i vena, okluziju krvnih žila, stenozu i aneurizmu.

rasprostranjenost

Behçetov sindrom je rijetka bolest, osobito u SAD-u i zapadnoj Europi. Njegova je rasprostranjenost naročito u Aziji i na Bliskom Istoku, tačnije na Putu svile.

U Turskoj je najveća stopa prevalencije ove bolesti koja se kreće između 80-370 slučajeva na 100.000 pojedinaca. Slijede Japan, Koreja, Kina, Iran i Saudijska Arabija s učestalošću od 13-20 slučajeva na 100.000 stanovnika; kao glavni uzrok sljepoće u Japanu.

U sjevernoj Španjolskoj procjenjuje se prevalenca od 0,66 slučajeva na 100 000 pojedinaca, dok u Njemačkoj iznosi 2,26 slučajeva na 100 000 stanovnika.

S druge strane, zahvaćenost središnjeg živčanog sustava češća je u SAD-u i sjevernoj Europi.

Obično počinje između 30. i 40. godine života, vrlo je rijetka u maloj djeci. Srednja dob početka Behčetovog sindroma u Turskoj iznosi 11,7 godina, dok je njegova neurološka varijanta 13 godina.

Što se tiče spola, u SAD-u, Japanu i Koreji ovaj je sindrom češći kod žena nego kod muškaraca (dvije žene za svakog muškarca), iako su kod njih simptomi obično manje izraženi. U zemljama Bliskog Istoka događa se suprotno, više je muškaraca pogođeno i na ozbiljniji način od žena.

Dijagnoza

Da bi se dijagnosticirao Behçetov sindrom, potrebno je biti oprezan, jer se neki simptomi mogu pojaviti u mnogim drugim stanjima i bolestima koje ne predstavljaju nužno ovaj sindrom.

S druge strane, važno je znati da ne postoje testovi posebno dizajnirani za otkrivanje Behcetove bolesti.

No, postoji niz dijagnostičkih kriterija temeljenih na manifestacijama ovog stanja kako biste ih mogli otkriti. Preporučuju se i drugi medicinski testovi da se isključe druge slične bolesti ili stupanj uključenosti u bolest. Ovi testovi uključuju:

- Krvni test.

- Analiza urina.

- X-zrake, računalna tomografija (CT) ili magnetska rezonanca (MRI).

- Biopsija kože.

- Pathergy test (opisano u nastavku).

Dijagnostički kriteriji korišteni za Behçetov sindrom su sljedeći:

- Neophodan znak za dijagnozu su čirevi na ustima, koji su se u razdoblju od godinu dana pojavili najmanje 3 puta.

Pored toga, ključno je navesti najmanje 2 znaka od sljedećeg:

- Genitalni ulkusi koji se ponavljaju s vremenom.

- Problemi s očima zbog upale oči ili uveitisa.

- Erupcije ili čirevi na koži poput akni.

- Dajte pozitivan test na kožni pathergy, koji se sastoji od ubrizgavanja pacijentu u podlakticu minimalne količine fiziološkog seruma, koji bi trebao biti siguran za osobu.

Tada se reakcija opaža jedan ili dva dana kasnije, pozitivna ako se na koži formira crveni kvržica, što bi ukazivalo na to da imunološki sustav ne reagira na pravilan način. Osobe s ovom bolešću ne liječe dobro ulcere i rane.

Međutim, ti kriteriji mogu biti pretjerano strogi, posebno kod neke djece koja mogu imati ovaj sindrom i koja normalno neće razviti čireve u ustima ili genitalijama.

S druge strane, treba pokušati postaviti diferencijalnu dijagnozu s drugim bolestima s kojima se može zbuniti, kao što su sistemski eritematozni lupus, upalna bolest crijeva, Reiterov sindrom ili herpes infekcija.

Kakva je vaša prognoza?

Prognoza za Behçetov sindrom ovisi o vašim znakovima i simptomima. Tijek mu je obično isprekidan, s trenutcima remisije i drugima u kojima se pojavljuju simptomi. Međutim, bolest ima prirodnu tendenciju nestajanja.

U bolesnika s problemima vida, nepravilno liječenje može dovesti do sljepoće 3 do 4 godine nakon pojave očnih simptoma.

Ova bolest obično dovodi do značajnog smanjenja kvalitete života onih koji pate od nje.

Tretmani

Za sada nema lijeka za ovaj sindrom, a liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma sindroma koji predstavlja svaka osoba. Na primjer, vaš liječnik može propisati lijekove koji smanjuju upalu i nelagodu uzrokovanu osipima, poput krema za kožu, gela ili masti.

Lijekovi koji se najčešće koriste su oni koji sadrže kortikosteroide, a koji se mogu primijeniti na kožnim lezijama i čirima, na ispiranje usta kako bi se ublažila bol od čireva, kapi za oči itd. To pomaže smanjiti nelagodu kada bolest nije tako ozbiljna.

Ako lokalni lijekovi ne postignu velik učinak, možete se odlučiti za kolhicin, lijek za koji se pokazalo da pomaže u liječenju artritisa.

Imunosupresivni lijekovi

Međutim, znakovi i simptomi Behçet sindroma imaju tendenciju ponavljanja, a kortikosteroidi samo uklanjaju nelagodu, ali ne i ono što je uzrokuje. Iz tog razloga liječnici će obično propisati i imunosupresivne lijekove (koji kontroliraju aktivnost imunološkog sustava, jer napadaju zdrave stanice).

Neki od ovih lijekova su: azatioprin, ciklofosfamid ili ciklosporin, koji se također koriste ubrizganim interferonom alfa-2b. Svi su oni korisni za liječenje poremećaja središnjeg živčanog sustava, dok se azatioprin pokazao vrlo učinkovitim u liječenju većih problema s očima.

S druge strane, moramo biti oprezni jer ovi lijekovi suzbijanjem djelovanja imunološkog sustava mogu uzrokovati da osoba češće zarazi. Također može dovesti do drugih nuspojava poput visokog krvnog tlaka ili problema s bubrezima ili jetrom.

Blokiranje lijekova

Za oboljele osobe koji su na višoj razini ozbiljnosti, lijekovi koji blokiraju tvar koja se naziva faktor nekroze tumora (TNF) mogu biti od pomoći za neke simptome Behcetove bolesti. Na primjer, etanercept ili infliximab.

Analiza

Ako su otkriveni vaskularni, neurološki ili gastrointestinalni problemi, obično se preporučuje da pogođena osoba podvrgava periodične analize kod različitih stručnjaka kako bi kontrolirala svoju situaciju i spriječila da se pogorša, uz saznanje rade li tretmani ili ne. Također je važno zadržati ovu kontrolu kod problema sa vidom.

Reference

1. Behcetova bolest. (SF). Preuzeto 13. srpnja 2016. iz Centra za vaskulitis Johns Hopkins
2. Behçetov sindrom. (SF). Preuzeto 13. srpnja 2016. iz Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje (NORD)
3. Behcetova bolest. (SF). Preuzeto 13. srpnja 2016. iz klinike Mayo
4. Behčetova bolest. (SF). Preuzeto 13. srpnja 2016. iz NHS-a
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Umor kod pacijenata s Behcetovim sindromom: odnos s kvalitetom života, depresija, anksioznost, invalidnost i aktivnost bolesti. Int J Rheum Dis.
6. Behcetova bolest. (SF). Preuzeto 13. srpnja 2016. iz Španjolskog društva za reumatologiju
7. Rabinovich, E. (18. travnja 2016.). Behcetov sindrom.