MITOHONDRIJE: OPĆE KARAKTERISTIKE, FUNKCIJE, DIJELOVI - BIOLOGIJA - 2025

U Mitohondriji su organele karakteristične unutarstanični svim eukariotskim stanicama. Oni su zaduženi za važan dio staničnog energetskog metabolizma i glavno su mjesto proizvodnje ATP-a u stanicama s aerobnim metabolizmom.

Ako se vide pod mikroskopom, ove organele su slične veličine kao u bakteriji i dijele mnoge svoje genetske karakteristike s prokariotima, poput prisutnosti kružnog genoma, bakterijskih ribosoma i prenošenja RNA sličnih onima drugih prokariota.

Ilustracija mitohondrija

Endosimbiotska teorija predlaže da su ove organele nastale u eukariotskim potomcima prije milijuna milijuna godina iz prokariotskih stanica koje su "parazitirale" primitivne eukariote, dajući im mogućnost da žive u aerobiozi i da koriste kisik za energiju, dobivši utočište zauzvrat. i hranjivim tvarima.

Budući da se njihov genom mora smanjiti, formiranje ovih organela postalo je uvelike ovisno o uvozu proteina koji se sintetiziraju u citosolu iz gena kodiranih u jezgri, također iz fosfolipida i drugih metabolita u koji su bili prilagođeni složeni transportni strojevi.

Izraz "mitohondrije" skovao je znanstvenik C. Benda 1889. godine, međutim, prva savjesna opažanja ovih organela napravio je A. Kölliker 1880. godine, koji je promatrao citosolne granule koje je nazvao "sarkozomi" u mišićnim stanicama.,

Danas je poznato da mitohondriji funkcioniraju kao "izvori snage" svih aerobnih eukariotskih stanica i da se u njima događa Krebsov ciklus, sinteza pirimidina, aminokiselina i nekih fosfolipida. U njenoj unutrašnjosti dolazi i do oksidacije masnih kiselina iz kojih se dobivaju velike količine ATP-a.

Kao i u svim staničnim organizmima, mitohondrijska DNA sklona je mutacijama, što rezultira mitohondrijskim disfunkcijama koje dovode do neurodegenerativnih poremećaja, kardiomiopatija, metaboličkih sindroma, raka, gluhoće, sljepoće i drugih patologija.

Opće karakteristike mitohondrija

Elektronska mikroskopija mitohondrija u stanicama pluća čovjeka (Izvor: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Mitohondrije su prilično velike citosolne organele, njihova veličina premašuje veličinu jezgre, vakuole i kloroplaste mnogih stanica; njegov volumen može predstavljati do 25% ukupnog volumena stanice. Imaju karakterističan oblik crva ili kobasice, a mogu duljine nekoliko mikrometara.

Oni su organele okružene dvostrukom membranom koja ima vlastiti genom, to jest, unutra se nalazi molekula DNA koja je strana (različita) od DNA koja se nalazi u staničnoj jezgri. Oni također posjeduju ribosomalnu RNK i prenose vlastitu RNA.

Unatoč gore navedenom, oni ovise o nuklearnim genima za proizvodnju većine proteina koji su posebno označeni tijekom njihovog prevođenja u citosol koji će se transportirati u mitohondrije.

Mitohondriji se dijele i množe neovisno o stanicama; njihova podjela nastaje mitozom, što rezultira stvaranjem manje ili više egzaktne kopije svake. Drugim riječima, kada se ove organele podijele, to čine tako da se "podijele na pola".

Broj mitohondrija u eukariotskim stanicama vrlo je ovisan o vrsti stanice i njezinoj funkciji; drugim riječima, u istom tkivu višećelijskog organizma neke stanice mogu imati veći broj mitohondrija od drugih. Primjer za to su stanice srčanih mišića, koje obiluju broj mitohondrija.

Značajke

Mitohondriji su esencijalne organele za aerobne stanice. One funkcioniraju u integraciji metabolizma intermedijara u nekoliko metaboličkih putova, među kojima se ističe oksidativna fosforilacija za proizvodnju ATP-a u stanicama.

Unutar nje dolazi oksidacija masnih kiselina, Krebsov ciklus ili trikarboksilne kiseline, ciklus uree, ketogeneza i glukoneogeneza. Mitohondriji također igraju ulogu u sintezi pirimidina i nekih fosfolipida.

Dijelom su također uključeni u metabolizam aminokiselina i lipida, u sintezi hemske skupine, u homeostazi kalcija i u procesima programirane stanične smrti ili apoptoze.

Mitohondrije u metabolizmu lipida i ugljikohidrata

Glikoliza, proces oksidacije glukoze radi izvlačenja energije iz nje u obliku ATP-a, odvija se u citosolnom odjelu. U stanicama s aerobnim metabolizmom, piruvat (krajnji produkt glikolitičkog puta sam po sebi) transportira se u mitohondrije, gdje služi kao supstrat enzimskom kompleksu piruvat dehidrogenaze.

Ovaj kompleks odgovoran je za dekarboksilaciju piruvata u CO2, NADH i acetil-CoA. Kaže se da se energija iz ovog procesa "skladišti" u obliku molekula acetil-CoA, jer su to one koje "ulaze" u Krebsov ciklus, gdje je njihov acetilni dio potpuno oksidiran do CO2 i vode.

Na isti način, lipidi koji cirkuliraju krvotokom i ulaze u stanice oksidiraju se izravno u mitohondrijima postupkom koji započinje na karbonilnom kraju istog i kojim se dva ugljikova atoma istovremeno eliminiraju u svakom « natrag ' , formirajući po jednu molekulu acetil-CoA.

Razgradnja masnih kiselina završava proizvodnjom NADH i FADH2, koji su molekule s visokoenergetskim elektronima koji sudjeluju u oksidacijsko-redukcijskim reakcijama.

Tijekom Krebsova ciklusa, CO2 se eliminira kao otpadni produkt, u međuvremenu se molekule NADH i FADH2 prenose u lanac transporta elektrona u unutarnjoj membrani mitohondrija, gdje se oni koriste u procesu oksidacijske fosforilacije.

Oksidativne fosforilacije

Enzimi koji sudjeluju u lancu transporta elektrona i oksidativnoj fosforilaciji nalaze se u unutarnjoj membrani mitohondrija. U ovom procesu, molekule NADH i FADH2 služe kao "prijenosnici" elektrona, dok ih prolaze iz oksidirajućih molekula u transportni lanac.

Enzimski kompleksi u unutarnjoj membrani mitohondrija (Izvor: Bananenboom, putem Wikimedia Commons)

Ti elektroni oslobađaju energiju dok prolaze kroz transportni lanac, a ta se energija koristi za izbacivanje protona (H +) iz matrice u međumembranski prostor kroz unutarnju membranu, stvarajući gradijent protona.

Ovaj gradijent funkcionira kao izvor energije koji je povezan s drugim reakcijama koje zahtijevaju energiju, kao što je stvaranje ATP fosforilacijom ADP-a.

Dijelovi (struktura)

Struktura mitohondrija

Ovi organeli jedinstveni su između ostalih citosolnih organela iz više razloga, što se može razumjeti iz poznavanja njihovih dijelova.

- Mitohondrijske membrane

Mitohondriji su, kao što je već spomenuto, citosolne organele okružene dvostrukom membranom. Ova membrana je podijeljena na vanjsku mitohondrijsku membranu i unutarnju mitohondrijsku membranu, vrlo različite međusobno i odvojene međusobno intermembranskim prostorom.

Vanjska mitohondrijska membrana

Ova membrana je ona koja služi kao sučelje citosola i mitohondrijskog lumena. Kao i sve biološke membrane, vanjska mitohondrijska membrana je lipidni dvosloj kojem su pridruženi periferni i integralni proteini.

Mnogi se autori slažu da je omjer bjelančevina i lipidi u ovoj membrani blizu 50:50 i da je ta membrana vrlo slična onoj po Gramu negativnim bakterijama.

Proteini vanjske membrane funkcioniraju u transportu različitih vrsta molekula prema međumembranskom prostoru, mnogi od tih proteina poznati su pod nazivom "porini", jer formiraju kanale ili pore koji omogućuju slobodan prolazak malih molekula s jedne na drugu stranu. druge.

Unutarnja mitohondrijska membrana

Ova membrana sadrži vrlo veliki broj proteina (gotovo 80%), mnogo veći od vanjske membrane i jedan od najviših postotaka u cijeloj stanici (najveći omjer protein: lipidi).

To je membrana manje propusna za prolazak molekula i tvori više nabora ili grebena koji strše prema lumenu ili mitohondrijskom matriksu, iako broj i raspored tih nabora znatno varira od jedne vrste stanice do druge, čak i u istom organizmu, Unutarnja mitohondrijalna membrana glavni je funkcionalni odjeljak ovih organela i to je u osnovi zbog povezanih proteina.

Njegovi nabori ili grebeni igraju posebnu ulogu u povećanju površine membrane, što opravdano doprinosi povećanju broja proteina i enzima koji sudjeluju u funkcijama mitohondrija, to jest u oksidativnoj fosforilaciji, uglavnom (lanac transporta elektrona).,

Intermembranski prostor

Kao što se može zaključiti iz njegova naziva, intermembranski prostor je onaj koji razdvaja vanjsku i unutarnju mitohondrijsku membranu.

Budući da vanjska mitohondrijalna membrana ima puno pora i kanala koji olakšavaju slobodnu difuziju molekula s jedne na drugu stranu, međumembranski prostor ima sastav prilično sličan citosolu, barem što se tiče iona i određenih molekula. male veličine.

- Lumen ili mitohondrijski matriks

Mitohondrijska matrica je unutarnji prostor mitohondrija i mjesto je na kojem se nalazi mitohondrijska genomska DNK. Nadalje, u ovoj "tekućini" se nalaze i neki od važnih enzima koji sudjeluju u staničnom energetskom metabolizmu (količina proteina je veća od 50%).

U matriksu mitohondrija nalaze se, na primjer, enzimi koji pripadaju Krebsovom ciklusu ili ciklusu trikarboksilne kiseline, što je jedan od glavnih načina oksidativnog metabolizma u aerobnim organizmima ili stanicama.

- mitohondrijski genom (DNA)

Mitohondrije su jedinstvene citosolne organele u stanicama jer imaju vlastiti genom, odnosno imaju vlastiti genetski sustav, različit od onog u stanici (zatvoren u jezgri).

Genom mitohondrija sastoji se od kružnih molekula DNA (poput prokariota), kojih može biti nekoliko kopija po mitohondriju. Veličina svakog genoma puno ovisi o vrstama koje se razmatraju, ali kod ljudi, na primjer, to je manje ili više od 16 kb.

U tim molekulama DNA nalaze se geni koji kodiraju neke proteine ​​mitohondrije. Postoje i geni koji kodiraju ribosomalnu RNK i prenose RNA koje su potrebne za translaciju proteina kodiranih mitohondrijskim genomom unutar ovih organela.

Genetski kod koji mitohondriji koriste za "čitanje" i "prevođenje" proteina koji su kodirani u njihov genom donekle se razlikuje od univerzalnog genetskog koda.

Srodne bolesti

Ljudske mitohondrijske bolesti su prilično heterogena skupina bolesti, jer imaju veze s mutacijama i mitohondrijske i nuklearne DNK.

Ovisno o vrsti mutacije ili genetskoj oštećenju, postoje različite patološke manifestacije povezane s mitohondrijima, koje mogu utjecati na bilo koji organski sustav u tijelu i ljude bilo koje dobi.

Ti se mitohondrijski defekti mogu prenijeti s jedne generacije na drugu majčinskom ruti, X kromosomom ili autosomnim putem. Zbog toga su mitohondrijski poremećaji uistinu heterogeni i u kliničkom aspektu i u tkivno specifičnim manifestacijama.

Neke od kliničkih manifestacija koje se odnose na oštećenja mitohondrija su:

- Atrofija vidnog živca

- infantilna nekrotizirajuća encefalopatija

- hepatocerebralni poremećaj

- Maloljetnička katastrofalna epilepsija

- sindrom ataksije-neuropatije

- Kardiomiopatije

- Bolesti mozga bijele tvari

- Disfunkcija jajnika

- gluhoća (gubitak sluha)

Razlike u životinjskim i biljnim stanicama

Životinjske stanice i biljne stanice sadrže mitohondrije. U obje vrste stanica, ove organele obavljaju ekvivalentne funkcije i, iako nisu vrlo važne, postoje neke male razlike između ovih organela.

Glavne razlike između mitohondrija životinja i biljaka imaju veze s morfologijom, veličinom i nekim genomskim karakteristikama. Dakle, mitohondrije mogu varirati u veličini, broju, obliku i organizaciji unutarnjih grebena; iako to vrijedi i za različite vrste stanica u istom organizmu.

Veličina mitohondrijalnog genoma životinja nešto je manja od biljke (̴ 20kb prema 200kb, respektivno). Nadalje, za razliku od životinjskih mitohondrija, one u biljnim stanicama kodiraju tri vrste ribosomalne RNA (životinje kodiraju samo dvije).

Međutim, biljne mitohondrije ovise o nekim nuklearnim prijenosnim RNA za sintezu njihovih proteina.

Pored već spomenutih, nema mnogo drugih razlika između mitohondrija životinjskih i biljnih stanica, o čemu je 1917. izvijestio Cowdry.

Reference

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., i Walter, P. (2015). Molekularna biologija stanice (6. izd.). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., i Shatz, G. (1988). Biogeneza mitohondrija. Annu. Vlč. Ćelija. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitohondrije, oksidanti i starenje. Stanica, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). USPOREDBA MITOHONDRIJE U Biljkama biljaka i životinja. Biološki bilten, 33 (3), 196–228.
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitohondrijske bolesti. Pregledi prirode Primeri bolesti, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., i Ahern, K. (2000). Biokemija (3. izd.). San Francisco, Kalifornija: Pearson.
7. Nunnari, J., i Suomalainen, A. (2012). Mitohondrije: U bolesti i zdravlju. Stanica.
8. Stefano, GB, Snyder, C., i Kream, RM (2015). Mitohondrije, kloroplasti u životinjskim i biljnim stanicama: Značaj konformacijskog podudaranja. Monitor nauke medicine, 21, 2073–2078.