GUILLAIN-BARRÉ SINDROM: SIMPTOMI, UZROCI I POSLJEDICE - NEUROPSIHOLOGIJA

Guillain-Barre-ov sindrom (GBS) je autoimuna proces u kojem tijelo proizvodi antitijela koja napada komponente perifernih živaca (Peña i na. 2014). Riječ je o jednoj od najčešćih stečenih polineuropatija (KopyKo & Kowalski, 2014). Različita istraživanja pokazuju da je to prvi uzrok opsežne akutne paralize u razvijenim zemljama od iskorjenjivanja poliomielitisa (Ritzenthaler i sur., 2014).

Čini se da je ova patologija rezultat procesa posredovanog imunološkim sustavom koji se u mnogim prilikama pojavljuje nakon epizode infektivnog tipa uzrokovane virusima i koja u biti utječe na motorne neurone (Janeiro i sur., 2010).

Virus Guillain-Barré sindroma

Ovu vrstu sindroma karakterizira uzlazna paraliza ili slabašna slabost koja započinje u donjim udovima i simetrična je i arefleksna; Može se povezati i s osjetilnim simptomima i autonomnim promjenama (Vázquez-López i sur., 2012).

Zbog činjenice da je riječ o evolucijskoj ili progresivnoj patologiji koja može ostaviti posljedice, temeljito je i ponovljeno ispitivanje ključno za potvrdu dijagnoze i kontrolu mogućih komplikacija koje proizlaze iz razvoja akutnog respiratornog zatajenja (Ritzenthaler i sur.).

rasprostranjenost

Guillain-Barré sindrom (GBS) smatra se rijetkom ili rijetkom bolešću. Unatoč intenzivnim tretmanima, smrtnost mu se kreće od 4% do 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

Učestalost u zapadnim zemljama procjenjuje se na približno između 0, 81 i 1,89 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje (Ritzenthaler i sur., 2014)

Statistički podaci pokazuju da se ova bolest može pojaviti u bilo kojoj životnoj fazi te da proporcionalno pogađa muškarce i žene (KopyKo & Kowalski, 20014).

Međutim, postoje dokazi o najvećem udjelu bolesti u muškaraca, od kojih su 1,5 puta više skloni njegovom stanju (Peña i sur., 2014). Povrh toga, čini se da rizik obolijevanja od Guillain-Barré sindroma raste s godinama, povećavajući njegovu učestalost nakon 50 godina na 1,7-3,3 slučaja na 100 000 stanovnika godišnje (Peña i sur., 2014).

S druge strane, u slučaju djece njegova učestalost procjenjuje se na 0,6-2,4 na 100 000 slučajeva.

simptomi

To je progresivna bolest koja utječe na periferni živčani sustav koji obično ima tri faze ili faze: ekstenzionu fazu, plato fazu i fazu oporavka (Ritzenthaler i sur., 2014)

Faza ekstenzije

Prvi simptomi ili znakovi ove patologije očituju se prisutnošću različitih stupnjeva slabosti ili paralize ili trncem u donjim ekstremitetima koji će se progresivno proširiti prema rukama i torzou (Nacionalni institut za neurološke poremećaje) i Stroke, 2014).

Simptomi će se vjerojatno pojačati sve dok udovi i mišići ne postanu nefunkcionalni i ne dođe do teške paralize. Ova paraliza može uzrokovati značajne probleme u održavanju disanja, krvnog tlaka i srčanog ritma, čak i zahtijevaju potpomognuto disanje (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

Faza visoravni

U prva dva tjedna nakon pojave prvih simptoma obično se dostigne značajna slabost. U trećem tjednu otprilike 90% bolesnika nalazi se u fazi najveće slabosti (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

Dakle, kod 80% parestezije i bolni procesi ili arefleksija su već prisutni, također je u 80% arefleksija generalizirana, uz gubitak hod u 75% bolesnika. Pored toga, 30% slučajeva napreduje do zatajenja srca (Ritzenthaler i sur., 2014)

Faza oporavka

Ovaj porast simptoma obično prati faza remisije koja traje 6 do 14 mjeseci (KopyKo & Kowalski, 20014).

U slučaju ponovnog stjecanja motora, većina se oporavlja od procesa paralize tek nakon otprilike 6 mjeseci. Pored toga, otprilike 10% može imati preostale simptome do 3 godine nakon rješavanja epizode (Ritzenthaler i sur., 2014)

S druge strane, recidivi se obično ne javljaju često, javljajući se u 2-5% slučajeva. Iako se fluktuacije mogu pojaviti nakon početka liječenja (Ritzenthaler i sur., 2014).

Većina bolesnika se oporavlja, uključujući najteže slučajeve Guillain-Barré sindroma, iako neki i dalje imaju određeni stupanj slabosti (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

Uzroci i patofiziologija

Točni uzroci čimbenika koji pokreću Guillain-Barréov sindrom nisu poznati. Međutim, različite linije istraživanja sugeriraju da različiti zarazni ili virusni uzročnici mogu potaknuti abnormalni imunološki odgovor (Janeiro i sur., 2010).

U mnogim slučajevima to se smatra postinfektivnim sindromom. Povijest probavnih i respiratornih infekcija ili gripla sindroma obično se opisuje u pacijentovoj medicinskoj anamnezi. Glavna uzročnika su bakterijski (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virusni (citomegalovirus, Epstein-Barr virus) ili virus ljudske imunodeficijencije (Ritzenthaler et al., 2014)

Međutim, iz patofizioloških mehanizama je poznato da tjelesni imunološki sustav počinje uništavati aksonalne mijelinske ovojnice perifernih živaca.

Napadanje živaca ometat će prijenos signala, tako da mišići počinju gubiti sposobnost reagiranja, a također će se primati manje senzornih signala, što otežava u mnogim slučajevima percepciju tekstura, vrućine, boli itd. (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014).

Dijagnoza

Znakovi i simptomi sindroma mogu biti vrlo raznoliki, pa će liječnicima biti teško dijagnosticirati Guillain-Barréov sindrom u njegovim ranim fazama (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

Primjerice, liječnici će pregledati pojavljuju li se simptomi s obje strane tijela (najčešće kod Guillain-Barré sindroma) i brzinom kojom se simptomi pojavljuju (kod drugih poremećaja, mišićna slabost može napredovati tijekom mjeseci. umjesto dana ili tjedana) (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014).

Stoga je dijagnoza uglavnom klinička, a za diferencijalnu dijagnozu provode se komplementarni testovi (Ritzenthaler i sur., 2014). Sljedeća ispitivanja su obično:

Elektromiogrami: koriste se za proučavanje brzine provođenja živaca, jer demijelinizacija usporava te signale.
Lumbalna punkcija: koristi se za analizu cerebrospinalne tekućine jer u bolesnika s Guillain-Barréovim sindromom sadrži više proteina nego što je normalno.

Posljedice i moguće komplikacije

Većina komplikacija proizići će iz prisutnosti mišićne paralize i nedostatka živčane provodljivosti. Mogu se pojaviti (Ritzenthaler i sur., 2014):

Akutno zatajenje dišnog sustava: to je jedan od glavnih uzroka smrtnosti. Njegov izgled zahtijeva uporabu mehaničke ventilacije. Prvi znakovi koji se javljaju obično su tipa ortopene, tahipne, polipneje, osjećaja pritiska u prsima ili poteškoća s govorom. Kontrola respiratorne funkcije je od vitalne važnosti za opstanak pacijenta.
Sudjelovanje bulbara: glavne komplikacije koje se javljaju su vrste aspiracije, rizik od bolesti pluća, respiratornog zatajenja i ateklektaze.
Disautomija: uključivanje autonomnog živčanog sustava uzrokovat će poremećaje srčanog ritma, labilnost napetosti, zadržavanje mokraće itd.
Bolovi: javljaju se kod većine bolesnika i obično potječu od parestezije i diestezije u ekstremitetima. Općenito, bol je obično povezana sa stupnjem oštećenja motora.
Venska tromboembolička bolest: produljena paraliza pojedinca povećava rizik od patnje od procesa venske tromboze ili plućne embolije.

Uz ove izrazito medicinske komplikacije, morat ćemo razmotriti moguće neuropsihološke posljedice.

To je progresivna bolest koja u osnovi utječe na pokretljivost pojedinca, pa će trpljenje procesa progresivne paralize imati važne posljedice na kvalitetu života pacijenta.

Ograničenje hod, pokreti, pa čak i ovisnost o potpomognutom ventilaciji drastično će ograničiti radne, svakodnevne, pa čak i osobne aktivnosti pacijenta. Općenito, smanjuje se i socijalna interakcija zbog funkcionalnih ograničenja.

Utjecaj svih simptoma može također utjecati na normalno kognitivno funkcioniranje, uzrokujući poteškoće u koncentraciji, pažnji, odlučivanju ili neznatne promjene u memorijskim procesima.

liječenje

Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar (2014.) ističe da trenutno nije utvrđen specifičan lijek za Guillain-Barré sindrom. Međutim, postoje različite terapijske intervencije usmjerene na smanjenje težine simptoma koji se javljaju i promicanje brzine oporavka kod ovih bolesnika.

Specifično liječenje Guillain-Barré sindroma temelji se na plazmaferezi ili polivalentnim imunoglobulinama. Međutim, liječenje se treba prvenstveno temeljiti na prevenciji i simptomatskom liječenju komplikacija (Ritzenthaler i sur., 2014)

Stoga postoje različiti pristupi u liječenju različitih komplikacija proizašlih iz patnje Guillain-Barré sindroma (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.):

plasmapheresis

To je metoda kojom se sve rezerve krvi u tijelu ekstrahiraju i obrađuju odvajanjem bijelih i crvenih krvnih stanica iz krvne plazme. Nakon što je plazma uklonjena, krvne stanice se ponovno uvode u pacijenta.

Iako točni mehanizmi nisu poznati, ove vrste tehnika smanjuju ozbiljnost i trajanje epizode Guillain-Barré sindroma.

Imunoglobulinska terapija

U ovoj vrsti terapije, stručnjaci primjenjuju intravenske injekcije imunoglobulina; u malim dozama tijelo koristi ovaj protein za napad na invazije organizama.

Steroidni hormoni

Korištenje ovih hormona također je pokušano smanjiti ozbiljnost epizoda, međutim štetni učinci na bolest su utvrđeni.

Potpomognuto disanje

U mnogim slučajevima, prisutnost respiratornog zatajenja može zahtijevati upotrebu respiratora, monitora za otkucaje srca i drugih elemenata za kontrolu i praćenje tjelesnih funkcija.

Fizička intervencija

Čak i prije nego što oporavak započne, njegovatelji se upućuju da ručno pomiču udove kako bi mišići održali fleksibilne i jake.

Rana rehabilitacija

Čini se da je rana i intenzivna rehabilitacija učinkovita za oporavak motora i zaostali umor. Respiratorna fizioterapija, s tehnikama uklanjanja izlučivanja, od posebnog je interesa u sprječavanju nakupljanja bronhijalnih sekreta i plućnih superinfekcija (Ritzenthaler i sur., 2014).

Fizioterapeutska intervencija

Kad pacijent počne vraćati kontrolu nad ekstremitetima, započinje fizikalna terapija sa specijalistima s ciljem oporavka motoričkih funkcija i ublažavanja simptoma proisteklih iz parestezije i paralize.

Zaključci

Guillain-Barré sindrom rijetka je bolest koja obično ima dobru prognozu intenzivnim liječenjem, s procijenjenom smrtnošću od 10%.

S druge strane, prognoza za oporavak motora je također povoljna. Međutim, unutar razdoblja od 5 godina pacijenti mogu održavati različite posljedice poput boli, bulbarnih simptoma ili enfinkterijskih poremećaja.

Zbog opasnosti od srčanog zastoja, radi se o hitnoj medicinskoj kontroli koja se mora pažljivo kontrolirati kako bi se postigla faza oporavka u što kraćem vremenskom razdoblju.

Reference

Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barré sindrom nakon kičme. Rev Neurol, 764-5.
Kopytko, D., i Kowalski, PM (2014). Guillain-Barré sindrom - Pregled literature. Anali medicine, 158-161.
Peña, L., Moreno, C., i Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Upravljanje bolovima u Guillain-Barré sindromu. Sistemski pregled. Rev Neurol, 30

(7), 433-438.
Ritzenthaler, T., Sharshar, T., i Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre sindrom. EMC-anestezija-reanimacija, 40 (4), 1-8.

GUILLAIN-BARRÉ SINDROM: SIMPTOMI, UZROCI I POSLJEDICE - NEUROPSIHOLOGIJA - 2025