ZATVORENI SINDROM: SIMPTOMI, UZROCI, LIJEČENJA - NEUROPSIHOLOGIJA

Zatvoren sindrom je rijedak neurološki poremećaj karakterizira opće i potpune paralize voljnih mišića u tijelu, osim za one koji pokreta kontrolu oka (Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar, 2007.).

Ova patologija ostavlja pojedince potpuno paralizirane i svjetove, pa je u mnogim prilikama česta pojava e "sindrom zatočeništva" ili "sindrom zatočeništva".

Zatvoreni sindrom sekundarno je stanje značajne lezije na nivou mozga s uključenošću kortikospinalnog i kortikobulbarnog puta (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Pored toga, ta oštećenja mozga mogu nastati kao posljedica patnje od raznih stanja: traume glave, raznih patologija povezanih s cirkulacijskim sustavom, bolesti koje uništavaju mijelin živčanih stanica ili predoziranja nekim lijekovima (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i Stroke, 2007).

Ljudi sa sindromom zaključanih u potpunosti su svjesni, odnosno mogu razmišljati i razmišljati, ali neće moći govoriti ili izvoditi pokrete. Međutim, moguće je da oni mogu komunicirati pokretom očiju (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2007).

Unatoč tome, u većini slučajeva u kojima postoji ozbiljna promjena ili oštećenje mozga, nema specifičnog kirurškog ili farmakološkog popravka i, stoga, neurološki deficit može biti kroničan (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Smrtnost u akutnoj fazi događa se u otprilike 60% slučajeva i rijetko je oporavak motoričkih funkcija, iako su bolesnici s ne-vaskularnom etiologijom bolju prognozu (Riquelme Sepúlveda i sur., 2011).

Stoga se terapijska intervencija kod ove vrste patologija usredotočuje na osnovnu njegu koja održava vitalne funkcije pacijenta i liječenje mogućih zdravstvenih komplikacija (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Što je sindrom zaključanog ili zaključanog sindroma?

Zatvoreni sindrom predstavlja kliničku sliku koju karakteriziraju tetraplegija (totalna paraliza četiriju udova) i anartrija (nemogućnost artikulacije zvukova), uz očuvanje stanja svijesti, respiratorne funkcije, vida, koordinacije očnih pokreta i sluha (Mellado i sur., 2004).

Na promatračkoj razini, pacijent s zaključanim sindromom predstavljen je budan, nepokretan, bez sposobnosti komuniciranja jezikom i sa očuvanim pokretima očiju (Mellado i sur., 2004).

Ovu je patologiju prvi put opisao u romanu Grof od Monte Crista Alejandro Dumas, oko 1845. To se dogodilo tek 1875. kada se pojavljuje kloplastični sindrom koji je u medicinskoj literaturi opisao Darolles s prvim kliničkim slučajem (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Već u Dumasovom romanu pojavile su se glavne kliničke karakteristike ove afekcije:

Stariji Noirtier de Villefor potpuno je paraliziran šest godina: "nepomičan kao leš", savršeno lucidan i komunicirajući pomoću koda očnih pokreta.

Zbog razornih posljedica zaključanog sindroma opisan je u predstavljanju u mnogim radovima i na filmu i na televiziji.

Statistika

Sindrom zatočenosti ili zatočeništva uobičajena je bolest. Iako njegova učestalost nije točno poznata, u 2009. godini je dokumentirano i objavljeno 33 slučaja, pa neka istraživanja procjenjuju njegovu prevalenciju na <1 slučaj na 1.000.000 ljudi (Orphanet, 2012).

Budući da postoji mnogo slučajeva sindroma zatočeništva koji nisu otkriveni ili su pogrešno dijagnosticirani, teško je utvrditi stvarni broj ljudi koji pate ili su patili od ove vrste patologije u općoj populaciji Nacionalne organizacije za rijetke bolesti, 2010).

Što se tiče spola, podjednako utječe na žene i muškarce, a osim toga može utjecati na osobu bilo koje dobi, međutim, češće je kod starijih odraslih osoba zbog patnje od ishemije ili cerebralnog krvarenja (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010.).

Prosječna procijenjena dob za pojavu zaključanog sindroma uslijed vaskularnih uzroka je 56 godina, dok prosječna dob za njegovo stanje zbog nevaskularnih čimbenika procjenjuje se na oko 40 godina (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

znaci i simptomi

Američki kongres rehabilitacijske medicine (1995.) definirao je sindrom zaključanog sindroma (LIS) kao patologiju koju karakterizira očuvanje svijesti i kognitivnih funkcija, s jednim za obavljanje pokreta i komunikacije putem jezika (Brain Foundation, 2016).

Općenito, smatra se 5 kriterija koji mogu definirati prisutnost zaključanog sindroma u većini slučajeva (Nacionalni informativni centar za rehabilitaciju, 2013.):

Tetraplegija ili tetrapareza
Održavanje vrhunskih kortikalnih funkcija.
Teška afonija ili hipofonija.
Sposobnost otvaranja očiju i izvođenja vertikalnih pokreta.
Koristite pokrete očiju i treptanje kao sredstvo komunikacije.

Međutim, ovisno o mjestu i težini ozljede, može se primijetiti nekoliko drugih znakova i simptoma (Luján-Ramos i sur., 2011):

Očekivajući znakovi: glavobolja, vrtoglavica, parestezija, hemipareza, diplopija.
Očuvanje budnog stanja i svijesti.
Motorički poremećaji: tetraplegija, anarthria, diaplegija lica, usporavanje rigidnosti (nenormalno držanje s ispruženim rukama i nogama, pognute glave i vrata leđa).
Očni znakovi: paraliza bilateralne konjugacije horizontalnih očnih pokreta, održavanje treptaja i vertikalnih pokreta oka.
Preostala motorička aktivnost: distalni pokreti prsta, pokret lica i jezika, fleksija glave.
Nevoljne epizode: među ostalim, gunđanje, plač, usmeni automatizam.

Pored toga, u prikazu sindroma zatočeništva mogu se razlikovati dvije faze ili trenutci (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010):

Početna ili akutna faza: prvu fazu karakterizira anartrija, zahvatanje disanja, totalna paraliza mišića i epizode gubitka svijesti.
Post-akutna ili kronična faza: svijest, respiratorna funkcija i vertikalni pokreti oka u potpunosti se vraćaju.

Vrste sindroma zarobljenog ili zaključanog sindroma

Sindrom zatočeništva klasificiran je prema različitim kriterijima: težini, evoluciji i etiologiji. Unatoč tome, općenito su etiologija i ozbiljnost čimbenici koji nam nude više informacija o budućoj prognozi pacijenta (Sandoval i Mellado, 2000).

Ovisno o ozbiljnosti, neki autori poput Bauera opisali su tri kategorije za sindrom zatvorenosti (Brain Foundation, 2016):

Klasični zaključani sindrom (Classic LIS): očuvanje svijesti, totalna paraliza mišića osim vertikalnih pokreta oka i treptanja.
Totalni zaključani sindrom (Potpuni ili totalni LIS): očuvanje svijesti, u nedostatku jezične komunikacije i očnih pokreta. Potpuna paraliza mišića i motora.
Sindrom nepotpunog zaključavanja (Incomplete LIS): očuvanje svijesti, oporavak nekih dobrovoljnih pokreta i održavanje pokreta oka.

Uz to, u bilo kojoj od ovih vrsta pacijent sa sindromom zatočeništva može imati dva stanja:

Prolazni zaključani sindrom: karakterizira neurološko poboljšanje koje može postati potpun u nedostatku trajnih oštećenja mozga (Orphanet, 2012).
Prolazni zaključani sindrom: nema značajnog neurološkog poboljšanja i obično je povezan s prisutnošću trajnih i nepopravljivih oštećenja mozga (Orphanet, 2012).

uzroci

Klasično, sindrom zaključanog sindroma nastaje kao posljedica postojanja lezija u moždanom stablu, okluzije ili lezije kralježnice ili bazilarne arterije ili kompresije cerebralnih stabljika (Orphanet, 2012).

Mnogi su slučajevi posebno uzrokovani oštećenjem bazena (područje mozga). Pons ima mnogo neuronskih putova koji povezuju ostatak područja mozga sa leđnom moždinom (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010).

Lezije se obično javljaju na razini kortikobularnog, kortikospinalnog i kortikopontinskog puta, zbog čega se razvijaju paraliza mišića i anarthrija. Normalno, uzlazni somatosenzorni i neuronski putevi ostaju netaknuti, pa se zadržava razina svijesti, ciklusi budnosti / spavanja i ekscitabilnost vanjske stimulacije (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda i sur., 2011).

Etiološki čimbenici oštećenja mozga

Općenito, etiološki čimbenici obično se dijele u dvije kategorije: vaskularni i nevaskularni događaji.

I kod odraslih i kod djece glavni uzrok je tromboza plesača, javlja se u 60% slučajeva (Sepúlveda i sur., 2011).

S druge strane, među nevaskularnim uzrocima najčešći su traumatični udari zbog kontuzije u područjima moždanog stabljika (Sepúlveda i sur., 2011).

Uz to, također je moguće da se među ostalima razvija sindrom zaključanog sindroma sekundarnog tumora, encefalitisa, multiple skleroze, Guillianove Barréove bolesti, amiotrofične lateralne skleroze ili miastenije gravis (Sepúlveda i sur., 2011).

Dijagnoza

Dijagnoza ove patologije temelji se na promatranju kliničkih pokazatelja i na korištenju različitih dijagnostičkih testova.

Često se pokreti očiju mogu primijetiti spontano, a spremnost za komunikaciju putem ovoga mogu prepoznati i članovi obitelji i njegovatelji. Iz tih razloga, ključno je ispitati promjene u kretanju oka kao odgovor na jednostavne naredbe (Orphanet, 2012). Da biste postavili diferencijalnu dijagnozu sa vegetativnim ili minimalno svjesnim stanjem.

Osim toga, fizički pregled bit će ključan za potvrđivanje paralize mišića i nemogućnosti artikuliranja govora.

S druge strane, uporaba funkcionalnih tehnika neuroviziranja omogućuje otkrivanje mjesta oštećenja mozga i ispitivanje znakova svijesti.

Neke od tehnika koje se koriste u dijagnozi sindroma zatočeništva ili sindroma zaključanog zarobljavanja su (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010):

Slika magnetske rezonancije (MRI): Često se koristi za potvrđivanje oštećenja mozga u područjima povezanim sa sindromom zatočeništva.
Angiografija magnetskom rezonancom: koristi se za identificiranje moguće prisutnosti ugruška ili tromba u arterijama koje opskrbljuju moždanu stabljiku.
Elektroencefalogram (EEG): koristi se za mjerenje moždane aktivnosti, među ostalim aspektima može otkriti prisutnost obrade signala u odsutnosti eksplicitne svijesti, ciklusa budnosti i spavanja.
Studije elektromiografije i živčane provodljivosti: koriste se za isključenje prisutnosti oštećenja perifernih živaca i mišića.

liječenje

Trenutno ne postoji lijek za sindrom zatočeništva, niti standardni protokol ili tijek liječenja (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2007).

Početno liječenje ove patologije usmjereno je na liječenje etiološkog uzroka poremećaja (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010).

U prvim fazama bit će potrebno koristiti osnovnu medicinsku njegu kako bi se zaštitio život pacijenta i za kontrolu mogućih komplikacija. Obično zahtijevaju primjenu umjetnih mjera disanja ili hranjenja putem gastrostomije (hranjenje kroz malu cijev umetnutu u želudac (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010).

Nakon završetka akutne faze, terapijske intervencije orijentirane su na autonomni oporavak respiratornih funkcija, oporavak gutanja i neovisno mokrenje, razvoj motoričkih sposobnosti prstiju glave i vrata, te na kraju, uspostavljanje komunikacijskog koda kroz pokret očiju (Orphanet, 2012).

Kasnije je liječenje usmjereno na oporavak dobrovoljnih pokreta. U nekim se slučajevima postiže pomicanje prstiju, kontrola gutanja ili stvaranje nekih zvukova, dok se u drugima ne postiže kontrola bilo kojeg dobrovoljnog pokreta (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010).

Reference

Fondacija mozga (2016). Zaključani sindrom (LIS). Dobiveno iz poremećaja. Fondacija mozga: brainfoundation.org.au
Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Sindrom zatočeništva u književnosti, kinu. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
DOKTOR MEDICINE. (2011). Zaključan u sindromu. Dobiveno iz WebMD: webmd.com
Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I. i Castillo, L. (2004). Intraarterijska tromboliza u trombozi bazilarne arterije. Oporavak kod dva bolesnika s sindromom klobuke. Rev Méd Chil, 357-360.
NARIC. (2012). Što je zaključano u sindromu? Dobiveno iz Nacionalnog informacijskog centra za rehabilitaciju: naric.com
NIH. (2007). Sindrom zaključanog ulaza. Dobiveno iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar: ninds.nih.gov
NORD. (2010). Zaključan u sindromu. Dobiveno od Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje: rarediseases.org
Orphanet. (2012). Zatvoreni sindrom. Dobiveno iz Orphaneta: orpha.net
Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., i González Hernández, J. (2011). Zatvoreni sindrom: pregled kliničkog slučaja i literature. Otk. Mem., 8, 1-9.
Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Zaključani sindrom. Dobiveno iz Neuroloških bilježnica: school.med.puc.cl

ZATVORENI SINDROM: SIMPTOMI, UZROCI, LIJEČENJA - NEUROPSIHOLOGIJA - 2026