PANHYPOPITUITARIZAM: UZROCI, SIMPTOMI I LIJEČENJE - GEOGRAFIJE - 2026

Panhypopituitarism je stanje karakterizirano neodgovarajućim ili odsutan proizvodnju hormona prednjeg režnja hipofize. Može imati različite manifestacije, ovisno o dobi u kojoj se pojavljuje.

Neki od njih su kratkog rasta, nizak krvni tlak, vrtoglavica, mišićna slabost, mikropeni, optička atrofija, hipoglikemija, suha koža, umor, zatvor, itd. Međutim, ovi simptomi ovise o hormonima na koje utječu i razlikuju se ako je stanje urođeno ili stečeno.

Panhypopituitarizam može imati više uzroka. Može se pojaviti zbog problema tijekom embrionalnog razdoblja. Ili zbog ozljede, upale ili tumora u starijoj dobi.

Ova je bolest kronična i treba joj stalno liječenje kako bi se nadomjestili hormoni koji nedostaju. Ovisno o hormonima nedostatka, indicirano liječenje će biti drugačije. To se temelji na farmakološkoj podršci.

Ponekad se termini hipopituitarizam i panhypopituitarizam upotrebljavaju naizmjenično, iako se posljednji koncept odnosi na totalni deficit određenih hormona proizvedenih u prednjem režnju hipofize.

Statistika

I hipopituitarizam i panhipopituitarizam vrlo su rijetki uvjeti. Doista je malo studija koje proučavaju rasprostranjenost ovog stanja. Većina je usmjerena na hipopituitarizam uopće.

Prema Bajo Arenas (2009), prevalenca hipopituitarizma iznosi 45,5 od 100 000. Postoje sva četiri nova slučaja na svakih 100 000 stanovnika.

Hipofiza i panhipopituitarizam

Hipofiza (žuto)

Za razumijevanje panhypopituitarizma važno je razumjeti misiju hipofize.

Hipofiza, koja se naziva i hipofiza, je ona koja je pogođena panhypopituitarizmom. Ova žlijezda je "endokrini gospodar tijela" jer kontrolira funkcije drugih endokrinih organa.

Tako izlučuje hormone koji reguliraju ostale važne žlijezde, održavajući homeostazu (ravnotežu) tijela. Traži adekvatno unošenje hranjivih tvari i proteina koje dobivamo iz prehrane.

Kroz hormonalnu razinu hipofiza kontrolira funkcije poput rasta tijela, kose i noktiju, sluznice tijela, majčinog mlijeka itd.

Ta žlijezda nalazi se na kosti koja se naziva "sella turcica" koja se nalazi u efenoidnoj kosti lubanje. Zahvaljujući svom položaju, lakše se povezuje s hipotalamusom, kroz strukturu koja se naziva stabljika hipofize. Trajanje hipotalamusa kontrolira prednju hipofizu.

Hipofiza ili hipofiza dijele se na prednji i stražnji režanj. Prva proizvodi hormon štitnjače (TSH), kortikotropin, luteinizirajući hormon (LH), folikul stimulirajući hormon (FSH), hormon rasta (GH) i prolaktin. Dok kasnije izlučuje vazopresin (antidiuretski hormon) i oksitocin.

U panhypopituitarizmu postoji izostanak ovih hormona iz različitih razloga. Stoga pacijenti koji pate od toga mogu imati problema u funkcioniranju svog tijela.

uzroci

Panhypopituitarizam može biti uzrokovan stečenim uzrocima ili, rjeđe, genetskim uzrocima. Kad hipofiza ne djeluje kako bi trebalo, ali uzroci još nisu utvrđeni, to se naziva "idiopatski panhipopituitarizam".

Čini se da su najčešći stečeni uzroci tumori koji uključuju hipofizu. Drugi najčešći uzrok je Sheehanov sindrom, koji se javlja kod žena nakon porođaja. Karakterizira ga infarkt u hipofizi kao posljedica krvarenja tijekom ili nakon porođaja.

Sljedeći su najveći mogući uzroci panhipopituitarizma:

I hipotalamični i hipofiza

U odraslih su najčešće adenomi hipofize i čine između 10 i 15% intrakranijalnih tumora. Oni obično polako rastu i više utječu na žene. Međutim, oni normalno ne metastaziraju.

U djece se mogu javiti kraniofaringingomi. To su tumori koji se pojavljuju iz embrionalnih ostataka Rathke-ove vrećice (struktura koja tijekom embrionalnog razvoja stvara hipofizu). Manifestiraju se povišenim intrakranijalnim tlakom, glavoboljom, povraćanjem, kratkim rastom i sporim rastom.

hemokromatoza

Ovo je nasljedna bolest koja utječe na metabolizam željeza, proizvodeći previsoke razine istog.

Autoimune bolesti

Autoimune bolesti kod kojih imunološki sustav zataji i napadaju zdrava tjelesna tkiva. Primjer je autoimuna limfocitna hipofiza, u kojoj autoimuni limfocitni sustav uništava limfocite hipofize.

Vaskularni problemi

Vaskularni problemi u ovoj žlijezdi kao što je Sheehanov sindrom ili unutarnja karotidna aneurizma (koja opskrbljuje žlijezdu).

Sindrom praznog sela

Nastaje kada se hipofiza smanji, pod pritiskom povećanog istjecanja cerebrospinalne tekućine.

Genetski uzroci

Kao genetske mutacije u PIT1 ili PROP1. Genetski sindrom koji je povezan s panhypopituitarizmom je Kallmannov sindrom. Karakterizira ga nedostatak razvijenosti spolnih karakteristika i olfaktornih promjena.

Nakon uzroka

- Oštećenja tijekom embrionalnog razvoja stanica koje čine prednju hipofizu ili hipotalamus.

- Infundibularne lezije (npr. U zadnjem dijelu hipofize) nakon moždanog udara, na primjer.

- Metastaziranje drugih tumora, poput dojke, prostate, debelog crijeva ili pluća.

- tretmani zračenjem.

- Granulomatoza (upala krvnih žila) koja zahvaća područje hipofize ili hipotalamusa.

- Infekcije poput tuberkuloze, toksoplazmoze, sifilisa ili mikoze.

- Apopleksija hipofize: to je ishemija ili krvarenje koje utječu na hipofizu. Proizvodi simptome poput glavobolje, povraćanja i smanjenja vida.

- posljedice nakon operacije koje zahvaćaju hipofizu ili zahvaćena područja.

- Ozljede glave.

simptomi

Simptomi panhypopituitarizma uvelike variraju ovisno o uzrocima, dobi, brzini pojavljivanja, uključenim hormonima i stupnju ozbiljnosti.

Na taj način mogu postojati bolesnici koji imaju ozbiljnu hipotireozu (loše funkcioniranje štitne žlijezde), dok ostali osjećaju samo opće neimaštvo ili pretjerani umor.

Očito su posljedice još gore kad se panhypopituitarizam pojavi ranije.

Manjak hormona rasta

Odsustvo hormona proizvodi različite simptome ovisno o tome što su. Dakle, nedostatak hormona rasta (GH) uzrokuje kratki rast djece. Dok kod odraslih to dovodi do promjene u obliku tijela, problemima metabolizma glukoze i lipida i općenito lošem osjećaju.

Manjak hormona gonadotropina

S druge strane, nedostatak gonadotropina uzrokovao bi odlaganje žene ili nedostatak menstruacije i slab libido. Kod muškaraca proizvodi seksualnu disfunkciju i mikropenis (ako se problem pojavi u djetinjstvu).

Manjak hormona koji stimulira štitnjaču

S druge strane, ako postoji nedostatak hormona koji stimuliraju štitnjaču (TSH), pojavila bi se hipotireoza, koju karakteriziraju debljanje, umor, netolerancija na hladnoću, bolovi u mišićima, zatvor, depresija itd.

Manjak adrenokortikotropina ili kortikotropina

Manjak adrenokortikotropnog hormona ili kortikotropina (ACTH) ima više negativnih posljedica i može ugroziti život pacijenta. Pogotovo ako se deficit pojavi naglo. U ovom se slučaju očituje niskim krvnim tlakom, hipoglikemijom, mučninom, povraćanjem, ekstremnim umorom i niskom koncentracijom natrija u krvi.

Ako se razina ACTH polako smanji, simptomi su gubitak težine, slabost, umor i mučnina.

Manjak prolaktina

S druge strane, nedostatak prolaktina vrlo je znakovit simptom panhipopituitarizma. To može spriječiti žene da proizvode mlijeko nakon trudnoće. To je i uzrok ranije opisanog Sheehanovog sindroma.

Ostali opći simptomi panhipopituitarizma su preosjetljivost na hladnoću, smanjen apetit, anemija, neplodnost, gubitak stidne dlake, nedostatak dlake na tijelu, oticanje lica, inhibirana seksualna želja itd.

Također se može pojaviti pretjerana žeđ i pretjerano povećanje izlučivanja mokraće, koji potječu od dijabetesa insipidusa. Potonje stanje nastaje zbog nedostatka vazopresina, hormona koji se proizvodi u hipotalamusu i pohranjuje se u hipofizi.

liječenje

Glavni tretman za panhypopituitarizam sastoji se u zamjeni onih hormona koji su odsutni ili nedostaju. Istodobno se liječi osnovni uzrok koji je uzrokovao ovo stanje.

Točne doze hormona mora propisati endokrinolog nakon provedene odgovarajuće analize. Oni bi trebali biti količine koje bi tijelo prirodno proizvelo da panhipopituitarizam ne bi postojao. Ova zamjena hormona može trajati cijeli život.

kortikosteroidi

Kortikosteroidi poput hidrokortizona ili prednizona često se propisuju kako bi se nadomjestili hormoni koji nedostaju zbog nedostatka kortikotropina (ACTH). To su lijekovi koji se uzimaju oralno dva ili tri puta dnevno.

Za zamjenu nedostatka hormona koji stimulira štitnjaču (TSH) koristi se lijek zvan levotiroksin.

Testosteron i estrogen

Može postojati deficit spolnih hormona. Kako bi postigli normalnu razinu, muškarcima se daje testosteron na različite načine. Na primjer, kroz kožu s flasterom, s gelom za svakodnevnu upotrebu ili injekcijama.

U žena se estrogen i progesteron u tijelo dodaju gelovima, flasterima ili tabletama. Oralni kontraceptivi se najčešće koriste kod mladih žena, dok se estradiol valerat preporučuje ženama koje su bliži menopauzi.

somatropin

Kada postoji deficit u hormonu rasta, potrebno je ubrizgati somatropin ispod kože. Oni koji primaju ovaj tretman u odrasloj dobi primijetit će očita poboljšanja, iako neće povećati svoju visinu.

gonadotropina

S druge strane, ako postoje problemi s plodnošću uzrokovani panhipopituitarizmom, moguće je ubrizgati gonadotropine kako bi potaknuli ovulaciju kod žena. Kao i stvaranje sperme kod muškaraca.

Da bi se poboljšalo važno je strogo pridržavanje liječenja. Poput praćenja tijekom vremena od strane endokrinog stručnjaka. Na taj će se način potvrditi da je liječenje učinkovito, te da razina hormona ostaje unutar normalnosti.

kirurgija

U slučajevima kada postoje tumori koji su proizveli panhypopituitarizam, potrebna je operacija za njihovo uklanjanje. Dok je, ako je hipofiza pod pritiskom, može se izabrati dekompresija putem transfenoidne hirurgije (zaobilazeći sfenoidnu kost). Potonji tretman je najprikladniji za liječenje apopleksije hipofize.

Dokazano je da brza dekompresija može djelomično ili potpuno vratiti funkciju hipofize. Osim smanjenja potrebe za kroničnom hormonskom terapijom (Onesti, Wisniewski i Post, 1990.).

Prognoza

Čini se da pacijenti s panhypopituitarizmom imaju dvostruki rizik od smrti. Uglavnom zbog respiratornih i kardiovaskularnih sklonosti. Međutim, ako se otkrije rano i slijedi liječenje, pacijent može voditi normalan život.

Reference

1. Bajo Arenas, JM (2009). Ginekološka osnova. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. Poglavlje 5. 5. Neuroendokrina patologija. Hipopituitarizam. (SF). Preuzeto 25. siječnja 2017. iz Načela hitnosti, hitnih slučajeva i kritične skrbi: treatment.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, i Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehan sindrom: opis kliničkog slučaja i pregled literature. Kolumbijski časopis za akušerstvo i ginekologiju, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Hipopituitarizam. Panhypopituitarism. Medicinsko akreditirani program trajnog medicinskog obrazovanja, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18. listopada). Panhypopituitarism. Dobiveno iz Medscape-a: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarizam. (SF). Preuzeto 25. siječnja 2017. s Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Pošta KD. Klinička i subpsklinička apopleksija hipofize: Prezentacija, kirurško upravljanje i ishod kod 21 bolesnika. Neurokirurgija 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhypopituitarism. Program kontinuiranog medicinskog obrazovanja s akreditovanjem medicine, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (drugo). PANHIPOPITUITARISM. Preuzeto 25. siječnja 2017. iz Cátedre endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, i García-Mayor, RV (2002). Epidemiologija hipopituitarizma i tumora hipofize. Klinička medicina, 119 (9), 345-350.