HIPOKROMIJA: SIMPTOMI, UZROCI I LIJEČENJA - LIJEK - 2025

Hypochromia je smanjena boju ili bljedilo eritrocita ili crvenih krvnih stanica. Uzrok ovog smanjenja obojenja je smanjenje koncentracije hemoglobina u crvenim krvnim ćelijama, što smanjuje transport kisika u krvi i stvara patofiziološko stanje zvano „anemija“.

Promjene u funkciji crvenih krvnih stanica uključuju promjene u broju cirkulirajućih eritrocita ili promjene u njihovim komponentama, uključujući hipohromiju.

Simptomi anemije (Izvor: Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)

Anemija se strogo odnosi na smanjenje broja ili volumena crvenih krvnih stanica u cirkulaciji ili smanjenje kvalitete ili količine hemoglobina koji se nalazi u tim stanicama.

Anemije mogu biti posljedica problema u stvaranju crvenih krvnih stanica i / ili hemoglobina, akutnog ili kroničnog gubitka krvi, povećanja uništenja crvenih krvnih zrnaca ili kombinacije ovih čimbenika.

Anemije su klasificirane prema svojoj etiologiji ili prema morfologiji. Morfološka klasifikacija, koja se odnosi na hipokromiju, ima veze sa veličinom kugle i sadržajem hemoglobina.

Veličina globusa identificirana je sufiksom "citic", a sadržaj hemoglobina identificiran je sufiksom "crom". Ovako se opisuju hipokromne, normokromne i hiperkromne anemije; mikrocitna, normocitna i makrocitna. Hipokromija je općenito povezana s hipokromnim mikrocitnim anemijama.

Simptomi hipohromije

Već je objašnjeno da je anemija povezana sa smanjenjem hemoglobina ili broja crvenih krvnih stanica. Smanjenje broja ovih stanica uzrokuje zauzvrat, smanjenje cirkulirajućeg hemoglobina i smanjenje sadržaja hemoglobina u svakoj crvenoj krvnoj stanici ima isti učinak.

Hemoglobin je protein koji se nalazi u eritrocitu i čija je funkcija da služi kao molekula za transport kisika u krvi.

Kliničke manifestacije anemije nastaju zbog smanjenja kapaciteta cirkulirajuće krvi za transport kisika do tkiva i moguće proizvodnje tkivne hipoksije (smanjene opskrbe tkiva kisikom).

Simptomi hipokromne anemije uvelike variraju i ovise o ozbiljnosti anemije i sposobnosti tijela da nadoknadi ovu smanjenu sposobnost.

Ako se anemija razvija postupno i smanjenje crvenih krvnih zrnaca ili hemoglobina je umjereno, kompenzacijski mehanizmi mogu biti toliko učinkoviti da u mirovanju nema simptoma, ali javljaju se tijekom razdoblja tjelesne vježbe.

Kako se gubitak eritrocita ili hemoglobina nastavlja, simptomi postaju očigledni i kompenzacijske promjene u nekim organima i sustavima su otvorene. Sustavi koji sudjeluju u kompenzaciji su kardiovaskularni sustav, respiratorni sustav i hematološki ili hematopoetski sustav.

Boja kože blijeda u pacijenta s anemijom u usporedbi s normalnom obojenošću kože. (Izvor: James Heilman, dr. Med. Via Wikimedia Commons)

Ako kompenzacijski mehanizmi ne uspiju, brzo se pojavljuju dispneja (kratkoća daha), tahikardija, palpitacije, lupanje glavobolje, vrtoglavica i umor. Smanjena opskrba kisika koštanim i mišićnim tkivom može dovesti do boli, klaudikacije i angine.

Kada je razina hemoglobina između 7 i 8%, pojavljuje se intenzivna blijedost na dlanovima ruku i nogu, u koži i sluznici (osobito u okularnoj konjunktivi), kao i u ušnim ušima. Nokti postaju sjajni, tanki i lomljivi, s konkavicom u obliku žlice (koilonicia) zbog nedostatka kapilara.

Jezik postaje crven, bolan, edematozan i pokazuje papilarnu atrofiju. Intenzitet boli (glossodnija) povezan je sa stupnjem nedostatka željeza kao uzrokom anemije.

uzroci

Teška hipokromna mikrocitna anemija (Izvor: SpicyMilkBoy putem Wikimedia Commons)

Hipokromne mikrocitne anemije mogu se pojaviti iz različitih uzroka, uključujući:

- Promjene u metabolizmu željeza.

- Neuspjesi u sintezi porfirina i grupe "heme".

- neuspjesi u sintezi globina.

Među tim izmjenama mogu se navesti neki specifični uzroci poput anemije nedostatka željeza, sideroblastične anemije i talasemije.

Anemija nedostatka željeza ili nedostatak željeza

U svijetu je anemija nedostatka željeza (hipoferremija) najčešća. Postoje neki uvjeti koji ga predisponiraju, kao što su majke i dojena djeca koja žive u stanju kroničnog siromaštva.

U razvijenim se zemljama povezuje s trudnoćom i kroničnim gubitkom krvi zbog čira na dvanaesniku ili želucu, kao i novotvorina.

Fiziopatološki su opisana tri stadija kod anemije nedostatka željeza. Prva je ona u kojoj su zalihe željeza iscrpljene, ali se postiže adekvatna sinteza hemoglobina. U drugoj fazi smanjuje se opskrba željeza u koštanoj srži i mijenja se hematopoeza.

U trećem stupnju, konačno, dolazi do smanjenja sinteze hemoglobina i pojavljuje se hipokromija.

Sideroblastična anemija

To je heterogena skupina poremećaja karakterizirana anemijama koje variraju u težini i nastaju zbog neučinkovite apsorpcije željeza, što posljedično uzrokuje nefunkcionalnu sintezu hemoglobina.

Prisutnost prstenastih sideroblasta u koštanoj srži daje dijagnozu sideroblastične anemije. Prsteni cideroblasti su eritroblasti koji sadrže zrnca željeza koja ne sudjeluju u sintezi hemoglobina i tvore ogrlicu oko jezgre.

Opisano je nekoliko nasljeđenih i stečenih uzroka. U slučaju stečenih, neki su reverzibilni, poput onih povezanih s alkoholizmom, reakcijom na određene lijekove, nedostatkom bakra i hipotermijom. Ostali stečeni uvjeti su idiopatski, a drugi su povezani s mijeloproliferativnim procesima (nekontrolirana proliferacija hematopoetskih stanica).

Nasljedni oblici javljaju se samo kod muškaraca, jer su povezani s recesivnim prijenosom na X spolnom kromosomu.

Thalassemias

S nazivom "talasemija" grupirana je u vrlo heterogeni skup prirođenih promjena čija je zajednička karakteristika oštećenja u sintezi jednog ili više globinskih lanaca. Do njih dolazi zbog mutacija u genima koji kodiraju lance globina, što smanjuje njihovu sintezu.

Talasemije mogu utjecati na alfa lanac ili beta lanac globina, zbog čega ih se naziva "alfa" ili "beta" talasemija.

Kada se sinteza jednog lanca smanji, drugi se akumulira; tako se u alfa talasemijama akumuliraju beta lanci, a u beta talasemiji alfa lanci. Povezane su s teškom anemijom, prilično su česte i imaju autosomno dominantan obrazac nasljeđivanja.

Tretmani

Nakon postavljanja dijagnoze, kada je uzrok nedostatak željeza, ozljede koje uzrokuju akutni ili kronični gubitak krvi moraju se ispraviti. Počinju se dodavati željezo i razina hemoglobina brzo se oporavlja (1 do 2g / dl u prvim tjednima). To potvrđuje dijagnozu nedostatka željeza.

Najčešći oblik davanja željeza je željezni sulfat brzinom od 150 do 200 mg / dan i za razdoblje od 1 do 2 mjeseca, koji se može produžiti i do tri mjeseca.

Otprilike jedna trećina slučajeva ljudi s nasljednim sideroblastičnim anemijama obično reagira na liječenje piridoksinom brzinom od 50 do 200 mg / dan, iako s različitim promjenama. Za one koji ne reagiraju na ovaj tretman, transfuzije su potrebne kako bi se osigurao rast i razvoj.

Liječenje talasemije obično se sastoji od režima transfuzije prema potrebi. Ponekad je potrebna splenektomija (uklanjanje slezene).

Reference

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001). Visoka prevalencija alfa-talasemije kod pojedinaca s mikrocitozom i hipohromijom bez anemije. Brazilski časopis za medicinska i biološka istraživanja, 34 (6), 759-762.
2. Jolobe, OM (2013). Hipokromija je češća od mikrocitoze kod anemije nedostatka željeza. Europski časopis za internu medicinu, 24 (1), e9.
3. Schaefer, RM, i Schaefer, L. (1999). Hipokromna crvena krvna zrnca i retikulociti. Bidney international, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL i Wilson Tang, WH (2013). Prognostičke implikacije relativne hipohromije u ambulantnih bolesnika s kroničnim sistoličkim zatajenjem srca. Zastojno zatajenje srca, 19 (4), 180-185.
5. Urrechaga, E. (2009). Mikrocitoza i hipohromija crvenih krvnih stanica u diferencijalnoj dijagnozi nedostatka željeza i β-talasemije. Međunarodni časopis o laboratorijskoj hematologiji, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L., & Escanero, JF (2013). Biomarkeri hipokromije: suvremena procjena stanja željeza i eritropoeze. BioMed research international, 2013.