CEREBRALNI HEMANGIOM: SIMPTOMI, UZROCI, LIJEČENJE - NEUROPSIHOLOGIJA - 2025

Cerebralna hemangioma je vrsta vaskularne malformacije naznačen klastera proširenim kapilarama. Obično se pojavljuju u područjima mozga i kralježnice, iako se mogu pojaviti na mrežnici ili na koži.

Mozak hemangioma može varirati u veličini, od samo nekoliko milimetara do nekoliko centimetara u promjeru, ovisno o broju krvnih žila. U nekim slučajevima oboljeli mogu imati višestruka oštećenja, dok drugi neće imati povezanu kliničku sliku.

U mozgu i leđnoj moždini te su malformacije, sastavljene od vrlo tankih zidova kapilara, vrlo krhke i sklone krvarenjima, uzrokujući hemoragične udare, napadaje i širok niz neuroloških nedostataka.

Znakovi i simptomi koje izaziva ova patologija razlikuju se ovisno o zahvaćenim područjima i sekundarnim medicinskim komplikacijama, međutim, neki od najčešćih simptoma uključuju slabost ili ukočenost mišića, poteškoće u govoru, poteškoće u razumijevanju drugih, glavobolju. teške, osjetne promjene, nestabilnost, napadaji, opetovana krvarenja itd.

Mostovi hemangioma uglavnom su kongenitalnog podrijetla, a tehnike prepoznavanja mozga često se koriste za prepoznavanje njihove prisutnosti. U simptomatskim slučajevima, liječenje se obično koristi kirurškim putem, kako bi se uklonili vaskularne malformacije.

Što je moždani hemangiom?

Savez Angioma ističe da je moždani hemangiom ili kavernozni angiom abnormalno grupiranje krvnih žila na mozgu, razini kralježnice ili na drugim dijelovima tijela.

Osim toga, ističe da angiomi obično predstavljaju strukturnu konfiguraciju sličnu malini, koja je sastavljena od više mjehurića (kaverni), koji sadrže krv iznutra i prekriveni su tankim slojem stanica (endotel).

Zbog svog oblika i nedostatka drugih potpornih tkiva, ove krvne žile su sklone curenju i krvarenju, što dovodi do razvoja karakteristične kliničke slike ove patologije.

Iako se kavernozne malformacije mogu pojaviti bilo gdje u tijelu, obično proizvode značajne ili teže simptome tek kada se razviju u mozgu ili leđnoj moždini.

Osim toga, klinička slika varirat će ovisno o broju vaskularnih malformacija, lokaciji, ozbiljnosti i veličini. U mnogim slučajevima ove se vrste malformacija s vremenom mogu razlikovati u veličini i broju.

Jeste li česti?

Hemangiomi ili kavernozni angiomi vrsta su malformacije mozga koja se može javiti u bilo kojoj dobnoj skupini i jednako kod muškaraca i žena.

Statistička istraživanja pokazuju da se ova patologija javlja kod otprilike 0,5-1% opće populacije, odnosno otprilike 100-200 ljudi.

S obzirom na dob pojavljivanja prvih simptoma, klinički se tijek često počinje razvijati između 20. i 30. godine života.

znaci i simptomi

Oko 25% oboljelih od kavernoznih malformacija ili cerebralnih hemangioma obično nema značajnih znakova ili zdravstvenih problema povezanih s ovom patologijom.

Međutim, u dobrom dijelu dijagnosticiranih slučajeva ovo zdravstveno stanje može dovesti do raznih ozbiljnih znakova i simptoma: konvulzivne epizode 30%, neurološki deficit 25%, moždana krvarenja 15%, jaka glavobolja 5%.

Konvulzivne epizode

Epileptički ispadi jedan su od najčešćih simptoma kavernoznih malformacija. Uobičajenim je da oboljeli odlaze u hitne službe i nakon kontrole epizode napadaja otkriva se prisutnost cerebralnog hemangioma.

Otprilike 30% slučajeva kavernoznih malformacija predstavit će napadaje kao jedan od glavnih simptoma.

Neurološki deficit i poremećaji

Mnogi oboljeli mogu predstavljati različite neurološke promjene kao rezultat različitih ozljeda mozga i leđne moždine. Najčešći neurološki poremećaji uključuju dvostruki vid, slabost mišića, pa čak i paralizu.

Općenito, klinički simptomi odnose se na mjesto gdje se nalazi vaskularna malformacija. Neurološki deficit javlja se u otprilike 25% slučajeva cerebralnog hemangioma.

Cerebralno krvarenje

15% oboljelih od kavernoznog angioma predstavit će krvarenje ili cerebralno krvarenje. Naime, krvarenja u mozgu su najozbiljniji simptom ove vrste patologije.

Kad krvarenje započne, obično ga prati iznenadna glavobolja praćena mučninom, promijenjenom razinom svijesti ili razvojem spontanog neurološkog deficita.

U tim je slučajevima hitna medicinska pomoć od ključne važnosti, jer je život oboljele osobe u ozbiljnoj opasnosti ako je volumen krvarenja velik.

Jaka glavobolja

Oko 5% ljudi kojima je dijagnosticiran cerebralni hemangiom i dalje pati od jake glavobolje tipa glavobolje ili migrene.

uzroci

U odnosu na cerebralne hemangiome, naznačena su dva različita oblika prikazivanja patologije: obiteljska i sporadična.

Obiteljski oblik

To je nasljedni oblik cerebralnih hemangioma, a prijenos s oca na sina je čest. Oni koji su pogođeni obično pokazuju više kavernoznih malformacija na razini mozga.

Obiteljski oblik cerebralnog hemangioma predstavlja otprilike 20% svih dijagnosticiranih slučajeva i slijedi dominantno autonomno nasljeđivanje. Stanje ovog oblika povezano je s genetskom mutacijom u jednom od sljedećih gena: CCM1, CCM2 ili CCM3.

Naime, mutacije gena CCM3 dovode do razvoja najtežeg oblika hemangioma mozga. Oni koji su pogođeni obično se dijagnosticiraju u ranoj fazi života i predstavljaju prva krvarenja u djetinjstvu, mogu također predstaviti kognitivne promjene, benigne tumore mozga, kožne lezije itd.

Sporadični oblik

Oni oboljeli od sporadičnog oblika nemaju obiteljsku anamnezu te obično imaju samo izoliranu malformaciju mozga.

Eksperimentalnim istraživanjima utvrđeni su i genetski čimbenici koji se odnose na razvoj sporadičnog oblika cerebralnih hemangioma. Identificirane su genetske mutacije koje nisu nasljedne.

Stoga ljudi s izoliranom cerebralnom kavernoznom malformacijom imaju veliku vjerojatnost sporadičnog oblika, dok ljudi s višestrukim kavernoznim malformacijama imaju veću vjerojatnost obiteljskog oblika.

Medicinske komplikacije

Kao što smo prethodno istaknuli, moždane su krvavice najozbiljniji i hitniji simptom, jer iz toga može proizaći važan prolazni ili kronični neurološki deficit.

Zbog nedostatka potpornih tkiva i krhkosti kapilara koje čine kavernozne malformacije, oni predstavljaju veliku vjerojatnost krvarenja.

Savez Angioma primjećuje da cerebralni hemangiom ili kavernozni angiom mogu krvariti na različite načine:

Lagano krvarenje

Krvarenje se može pojaviti progresivno i polako unutar zidova samog angioma mozga. Razvijaju se mala krvarenja koja obično ne zahtijevaju operativni zahvat, ali njihov recidiv može uzrokovati značajne ozljede mozga i leđne moždine.

Krvarenje preljev

Također je moguće da se krvarenje obilno pojavi unutar zidova angioma mozga. Razvijaju se krvarenja velike veličine koja uzrokuju porast veličine angioma i vrše pritisak na susjedna živčana tkiva. Obično je potrebna hitna medicinska intervencija jer može uzrokovati značajne neurološke deficite.

Krvarenje susjednih tkiva

Krvarenjem se mogu slomiti zidovi angioma i zbog toga krv može doći do živčanih tkiva koja okružuju angiom.

Iako rizik od krvarenja ovisi o veličini i ozbiljnosti malformacije, svi kavernozni angiomi imaju veliku vjerojatnost krvarenja.

Postoje li patologije koje povećavaju vjerojatnost patnje od cerebralnog hemangioma?

Treba napomenuti da se do oko 40% sporadično dijagnosticiranih slučajeva cerebralnih angioma razvija paralelno s drugom vaskularnom anomalijom, konkretno venskim angiomom.

Venski angiom ili razvojna venska anomalija je venska malformacija kod koje se može uočiti radijalna formacija vena koja završava u središnjoj ili glavnoj koja je proširena. Kada se pojavi izolirano, bez kavernoznog angioma, to obično ne dovodi do razvoja sekundarnih medicinskih komplikacija (Angioma Alliance, 2016).

Uz venske angiome, moždani hemangiomi mogu se razviti i povezani s vrstom lezije zvanim "skrivene vaskularne malformacije", jer nisu vidljivi u nekim dijagnostičkim testovima kao što su angiogrami.

Dijagnoza

Kad se otkriju znakovi i simptomi kompatibilni s prisutnošću kavernozne malformacije, obično se koriste dva dijagnostička ispitivanja:

• Kompjuterizirana aksijalna tomografija (CT)
• Snimanje magnetskom rezonancom (MRI)

Obje su tehnike sposobne pružiti slike kroz moždane sekcije i stoga medicinskim stručnjacima omogućuju lociranje prisutnosti cerebralnog angioma.

Konkretno, snimanje magnetskom rezonancom može nam pružiti pregled skrivenih malformacija u angiogramu mozga, pružajući visoku dijagnostičku preciznost.

Stoga je magnetska rezonanca standardna dijagnostička tehnika kod kavernoznih malformacija, jer ih nije lako otkriti računalnom aksijalnom tomografijom ili cerebralnom angiografijom.

S druge strane, uporaba genetskih testova omogućava prepoznavanje genetskih mutacija povezanih s obiteljskim i sporadičnim oblicima. Preporučuju se genetski testovi pacijentima koji imaju obiteljsku anamnezu ili s više kavernoznih lezija.

Tretmani

U terapijskom pristupu cerebralnim hemangiomima, neophodno je uzeti u obzir sljedeće čimbenike:

• Prisutnost neurološke disfunkcije.
• Krvarenja.
• Nekontrolirani napadaji
• Ostali ozbiljni medicinski simptomi.

Stoga se, ovisno o ovim čimbenicima, mogu koristiti različiti pristupi, poput farmakoloških, za kontrolu napadaja i jakih napada glavobolje. Osim ovoga, temeljno liječenje angioma kavernoze ograničeno je na kirurške zahvate.

Obično se moždani hemangiomi liječe kirurškim uklanjanjem ili resekcijom kraniotomijom ili otvaranjem lubanje.

Unatoč činjenici da je ova vrsta mikrokirurgije sigurna zahvaljujući tehničkom napretku koji omogućava da lezija bude precizno locirana, dok minimalno prekida ostale funkcije, ona uključuje i neke rizike poput paralize, kome i čak smrti, iako su rijetki.

Prognoza

Ako je oboljela osoba podvrgnuta kirurškom postupku resekcije, obično napuštaju bolnicu nekoliko dana nakon intervencije i vraćaju potpuno funkcionalan život.

Unatoč tome, u slučajevima kada se neurološka disfunkcija postojala ili razvijala kasnije, bit će potrebno koristiti fizičku i / ili neuropsihološku rehabilitaciju za oporavak izmijenjenih funkcija ili generiranje kompenzacijskih strategija.

Bibliografija

1. Savez Angioma. (2016). Venski angiom. Dobiveno iz Saveza Angioma.
2. Savez Angioma. (2016). Podaci o kavernoznom angiomu. Dobiveno iz Saveza Angioma.
3. Kavernozne malformacije mozga (kavernomi). (2016). Kavernozne malformacije mozga (kavernomi). Dobiva se iz kavernoznih malformacija

   mozga (Cavernomas).

4. Hoch J. (2016). Kavernozni angiom moždanog debla. Dobiveno iz Saveza Angioma.
5. Jhons Hopkins lijek. (2016). Kavernozne malformacije (kavernomi). Dobiveno iz medicine Jhons Hopkins.
6. Klinika Mayo. (2015). Kavernozne malformacije. Dobiveno iz klinike Mayo.
7. NIH. (2016). cerebralna kavernozna malformacija. Dobiveno iz matične reference genetike.
8. NIH. (2016). Cerebralna kavernozna malformacija. Dobiveno iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar.
9. NORD. (2016). Kavernozna malformacija. Dobiveno od Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.
10. Orphanet. (2014). Kavernozne malformacije mozga. Dobiveno od Orphaneta.