GLOBULINI: NIZAK, UZROCI, SIMPTOMI I LIJEČENJE - LIJEK - 2026

U globulini su proteini u ljudskom tijelu koji štite ga. Neki se stvaraju u jetri, dok ih drugi stvara imunološki sustav. Normalna koncentracija globulina u ljudskoj krvi je 2,6-4,6 g / dL.

Niski globulini predstavljaju heterogenu skupinu bolesti kod kojih globulinska frakcija proteina u plazmi ne doseže minimalne vrijednosti za izvršavanje svojih funkcija. Globulini su skupina proteina sa specifičnim funkcijama koja predstavljaju 20% ukupnih proteina u plazmi, a preostalih 80% je albumina.

Globulini se mogu podijeliti u nekoliko vrsta, od kojih svaka ima određenu ulogu, tako da nedostatak određenog globulina dovodi do razvoja specifičnog kliničkog sindroma.

Za što se koriste testovi globulina?

Postoje dvije glavne vrste krvnih pretraga za mjerenje globulina:

-Ukupan protein test: mjeri globuline i albumine.

-Elektroforeza serumskih proteina: mjeri gama globuline, pored ostalih proteina u krvi.

Globulinski testovi mogu dijagnosticirati:

• Oštećenje jetre ili bolest.
• Prehrambeni problemi
• Autoimuni poremećaji
• Određene vrste raka.

Klasifikacija Globulina

Globulini se dijele u različite skupine, prema kemijskoj strukturi i biološkoj funkciji.

Alfa globulini 1

Oni uključuju antitripsin, čija je funkcija ograničavanje aktivnosti lizosomalnih enzima; tireoglobulin, odgovoran za fiksiranje hormona štitnjače; i na protein koji veže retinol, čija je funkcija transportiranje retinola.

Alpha 2 globulini

Uključuju različite vrste proteina, među kojima su alfa 2 makroglobulin koji je odgovoran za neutralizaciju određenih proteolitičkih enzima; ceruloplazmin, gdje se bakar učvršćuje i transportira; haptoglobin, koji je uključen u metabolizam Hem grupe; i protrombin, ključni protein u kaskadi koagulacije.

Beta globulini

U ovoj skupini su hemopeksin, koji također sudjeluje u metabolizmu Hem grupe; i transferin, koji su neophodni za učvršćivanje željeza u serumu i, dakle, bitni u procesu hematopoeze. Osim toga, u ovoj skupini je komplement kompleksa C3, ključni element u upalnim procesima.

Gama globulini

Ova skupina uključuje sva antitijela koja izlučuju B stanice imunološkog sustava. Poznati i kao imunoglobulini, ovi proteini su različitih vrsta (IgA, IgE, IgG, IgM i IgD), svaki sa specifičnim i jasno diferenciranim funkcijama u procesima stečene imunosti i imunološkog pamćenja.

Niski globulini: pridružene bolesti

Provedbom proteinograma (frakcionirane razine proteina u plazmi) može se utvrditi jesu li razine globulina u normalnim granicama (približno 20% proteina u plazmi).

Kada se to ne dogodi, obično je to posljedica smanjenja nekih plazulskih globulina, što uzrokuje specifičan sindromni kompleks prema počinjenom globulinu.

S obzirom na veliku raznolikost proteina koji čine ovu skupinu, kao i njihove raznolike funkcije, nemoguće je u jednom članku sažeti sve bolesti povezane s nedostatkom globulina.

Stoga će se spomenuti samo najčešće bolesti, a detaljno će se objasniti samo najopasnije stanje poznato kao hipogammaglobulinemija.

Stoga, pored hipogammaglobulinemije (poznate i kao agammaglobulinemija), postoje i druga klinička stanja povezana s nedostatkom specifičnog globulina, kao što su:

- Kronična anemija (smanjenje razine transferina).

- Kompleks nedostatka kompleksa C3 (izuzetno rijetka, očituje se kroničnim problemima povezanim s humoralnim imunitetom).

- Nedostatak antitripsina alfa 1 (po život opasno stanje koje može dovesti do razvoja plućnog emfizema i ciroze).

- Nedostatak koagulacije faktora II (može biti prirođen ili stečen i povezan s krvarenjima koja potječu iz potpune ili djelomične odsutnosti protrombina, što utječe na normalno funkcioniranje kaskade koagulacije).

Ovo su samo neki od najčešćih stanja povezanih s nedostatkom globulina; popis je mnogo duži i premašuje opseg ovog unosa.

Ovdje je detaljno objašnjenje jednog od najozbiljnijih medicinskih stanja povezanih s nedostatkom globulina: hipogammaglobulinemija.

hipogamaglobulinemije

Kao što mu ime govori, to je nedostatak gama globulina ili, što je isto, nedostatak imunoglobulina.

Ne proizvodeći dovoljno protutijela, pogođena osoba ima problema s stečenim imunitetom, što se očituje ponavljajućim infekcijama, kao i oportunističkim i rijetkim infekcijama.

Ovo se stanje klasificira kao imunodeficijencija, koja može biti i prirođena i stečena.

uzroci

U slučajevima prirođenog nedostatka imunoglobulina (koji uključuje nekoliko različitih vrsta) postoje problemi s genetskim materijalom zbog kojeg B stanice ne mogu stvarati antitijela.

U tim se slučajevima hipogammaglobulinemija pojavljuje od prvih mjeseci života, a najčešće manifestacije su teške i rekurentne infekcije.

S druge strane, slučajevi stečene hipogammaglobulinemije sekundarni su drugim bolestima koje uvjetuju gubitak imunoglobulina, kao u slučaju neselektivne glomerularne proteinurije.

Dobiveni slučajevi mogu također biti posljedica nedovoljne sinteze imunoglobulina zbog kompromitacije stanica odgovornih za to, poput kronične limfoidne leukemije (CLL) i multiplog mijeloma.

simptomi

Manjak hipogammaglobulina nema svoje specifične simptome. Umjesto toga, kardinalna klinička manifestacija je pojava rekurentnih infekcija, često teških i ponekad povezanih s atipičnim mikroorganizmima.

Ponekad to može biti asimptomatsko, pa čak i prolazno stanje koje može proći nezapaženo, iako je većina slučajeva prisutna s rekurentnim infekcijama bez očitog uzroka, zbog čega medicinski tim sumnja u prisutnost problema s imunološkim imunitetom.

Dijagnoza

Dijagnoza hipogammaglobulinemija je složena i temelji se na kombinaciji detaljne anamneze, uključujući obiteljsku anamnezu koja može voditi dijagnozu, u kombinaciji sa specijaliziranim laboratorijskim testovima, među kojima su:

- Specifična razina antitijela.

- Analiza limfocitnih subpopulacija i kvantifikacija NK stanica.

- odgođeni testovi preosjetljivosti na poznate antigene kojima je pacijent bio izložen.

- Evaluacija humoralne funkcije in vitro.

- Studije funkcionalnosti stanica in vitro.

liječenje

Liječenje hipogammaglobulinemije ovisi o tome je li primarna ili sekundarna, a u drugom slučaju o uzroku.

Kad god se uzrok sekundarne hipogammaglobulinemije može ispraviti, treba pokušati to učiniti, što bi trebalo riješiti ili barem poboljšati problem.

Kad to nije moguće, kao u slučajevima primarne hipogammaglobulinemije, postoje različite terapijske strategije koje se kreću od parenteralne primjene humanih imunoglobulina, preko transfuzije antitijela kroz svježu plazmu, do primjene monoklonskih antitijela.

Čak i u odabranim slučajevima, pacijenti mogu imati koristi od transplantacije koštane srži.

Svaki se slučaj mora individualizirati kako bi se odredio najbolji raspoloživi tretman na temelju uzroka hipogammaglobulinemije i posebnih kliničkih stanja svakog pacijenta.

Reference

1. Sharp, HL, Mostovi, RA, Krivit, W., i Freier, EF (1969). Ciroza povezana s nedostatkom alfa-1-antitripsina: prethodno nepriznati nasljedni poremećaj. Časopis za laboratorijsku i kliničku medicinu, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Receptor serumskog transfera razlikuje anemiju kronične bolesti od anemije nedostatka željeza. Časopis za laboratorijsku i kliničku medicinu, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Varijacije ljudskog seruma β-globulina. Priroda, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). SINTEZA SVIH PROTEINNIH FRAKCIJA PLASME IZUZIMA GAMMA GLOBULINE IZ ŽIVOTA: KORIŠTENJE ZONE ELEKTROFOREZOM I LIZIN-ϵ-C14 ZA ODREĐIVANJE PROTEINA PLASME Sintetiziranih IZOLIRANIM PERFUZIRANIM ŽIVOTOM. Časopis za eksperimentalnu medicinu, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, i Fudenberg, HH (1966). Razina imunoloških globulina u serumu u zdravlju i bolestima: anketa. Pedijatrija, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, srpanj). Uloga supresorskih stanica u patogenezi uobičajene varijabilne hipogammaglobulinemije i imunodeficijencije povezane s mijelomom. U postupcima u Federaciji (svezak 35, br. 9, str. 2067-2072).
7. Rosen, FS, i Janeway, Kalifornija (1966). Gama globulini: sindromi nedostatka antitijela. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.