DEMIJELINIZIRAJUĆE BOLESTI: SIMPTOMI, UZROCI, LIJEČENJA - NEUROPSIHOLOGIJA - 2025

Su bolesti demijeliniziranja dobije široku skupinu medicinskih patoloških karakterizirano sa slabljenjem mijelinske pokriva živčanih stanica. Svako je stanje koje rezultira oštećenjem ili ozljedom zaštitnog omotača ili mijelinskog omotača koji okružuje živčana vlakna u mozgu i leđnoj moždini.

Postoji širok izbor medicinskih promjena koje se mogu dogoditi uz sudjelovanje mijelina, među njima je multipla skleroza najčešća i poznata, međutim postoje i druge koje su uobičajene ili učestale u općoj populaciji: akutni diseminirani encefalomijelitis, Baló koncentrična skleroza, optički neuromijelitis, perzistentni poprečni mijelitis itd.

Kada je oštećenje obloga živčanih stanica, živčani impulsi počinju sporo cirkulirati, čak se zaustavljajući i zbog toga izazivaju širok izbor neuroloških znakova i simptoma.

Što je mijelin?

Živčane stanice neprestano šalju i primaju poruke s različitih područja tijela u moždane centre odgovorne za obradu i razradu odgovora.

U velikom dijelu živčanih stanica različita su područja prekrivena mijelinom. Mijelin je membranski ili zaštitni sloj koji sadrži velike količine lipida i njegova osnovna funkcija je izoliranje aksona živčanih stanica iz izvanćelijskog okruženja.

Ovo prekrivanje ili omotač mijelina omogućuje živčane impulse i signale koji se brzo prenose između različitih stanica.

Postoje razne bolesti koje mogu oštetiti mijelin. Postupci demijelinizacije mogu usporiti protok informacija i prouzrokovati strukturna oštećenja aksona živčanih stanica.

Ovisno o području u kojem se događa mijelinsko miješanje i oštećenje aksona, različite demijelinizacijske promjene mogu uzrokovati probleme poput senzornog, motoričkog, kognitivnog deficita itd.

Koja je razlika između demijelinizirajuće bolesti i dismelizirajuće bolesti ?

Bolesti desne mijelinacije su ona stanja u kojima postoji patološko zdravstveno stanje koje utječe na zdrav mijelin.

S druge strane, dismelizirajuće bolesti ili leukodistrofija su ona stanja u kojima postoji neadekvatna ili abnormalna tvorba mijelina.

Koje su najčešće demijelinizirajuće bolesti?

Najčešća demijelinizirajuća bolest je multipla skleroza, no postoje i drugi, kao što su encefalomijelitis, optički neuromijelitis, optička neuropatija ili transverzalni mijelitis koji također imaju kliničku zastupljenost u općoj populaciji.

-Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je kronična, upalna i demijelinizirajuća bolest koja utječe na središnji živčani sustav (CNS).

Naime, kod multiple skleroze dolazi do progresivnog propadanja mijelinskog prekrivanja živčanih stanica u različitim područjima.

Koliko se često pojavljuje?

To je jedna od najčešćih neuroloških bolesti mlađe odrasle populacije u dobi između 20 i 30 godina.

Procjenjuje se da u svijetu širom svijeta pati od multiple skleroze otprilike 2 500 000 ljudi, dok je za Europu procijenjena brojka 600 000, a za Španjolsku 47 000 slučajeva.

Koji su karakteristični znakovi i simptomi multiple skleroze?

Znakovi i simptomi multiple skleroze široko su raznoliki među različitim slučajevima i bitno se razlikuju ovisno o zahvaćenim područjima i ozbiljnosti.

Najkarakterističniji fizički simptomi MS uključuju ataksiju, spastičnost, bol, umor, umor, optički neuritis, hemiparezu itd.

Pored toga, među raznolikim fizičkim utjecajima MS-a možemo primijetiti i različite kognitivne promjene: manjak pozornosti, memorije, izvršne funkcije, smanjena brzina obrade itd.

Što uzrokuje multiplu sklerozu?

Kao što smo gore napomenuli, multiple skleroza razvrstava se u skupinu upalnih i demilinizirajućih bolesti.

Specifični uzroci multiple skleroze nisu tačno poznati, međutim smatra se da može imati autoimuno porijeklo, odnosno da je imunološki sustav pacijenta koji napada mijelinske ovojnice živčanih stanica.

Unatoč tome, najšire prihvaćena hipoteza jest da je multipla skleroza rezultat različitih varijabli poput genetske predispozicije i faktora okoliša koji bi u istoj osobi uzrokovali širok spektar promjena u imunološkom odgovoru, što bi zauzvrat bilo izazivajući upalu prisutnu u lezijama MS.

Kako se dijagnosticira multipla skleroza?

Dijagnoza multiple skleroze postavlja se uzimajući u obzir različite kliničke kriterije (prisutnost znakova i simptoma), neurološki pregled i različite komplementarne testove poput slika magnetske rezonance.

Postoji li liječenje multiple skleroze?

Iako postoji liječenje multiple skleroze, uglavnom simptomatsko, lijek za ovu demijelinizacijsku patologiju trenutno nije utvrđen.

Terapijske intervencije uglavnom su usmjerene na:

• Upravljajte relapsima i pojavama.
• Liječenje medicinskih simptoma i komplikacija.
• Izmijenite klinički tijek bolesti.

- akutni diseminirani encefalitis

Što je akutni diseminirani encefalomijelitis?

Akutni diseminirani encefalomijelitis (DAE) je neurološka patologija u kojoj različite upalne epizode u mozgu i leđnoj moždini uzrokuju ozbiljna oštećenja mijelinskog pokrivača živčanih vlakana.

Je li akutni diseminirani encefalomijelitis česta patologija?

Akutni diseminirani encefalomijelitis je patologija koja može zahvatiti bilo koga, međutim, mnogo je češća u pedijatrijskoj populaciji.

Najčešća dob prezentacije je između 5 i 8 godina i na isti način utječe na oba spola.

Koji su karakteristični znakovi i simptomi akutnog diseminiranog encefalomijelitisa?

Klinički tijek je brzog početka, a karakterizira ga isticanje simptoma sličnih simptomima encefalitisa: vrućica, glavobolja, umor, mučnina, napadaji, au nekim teškim slučajevima koma.

S druge strane, lezije u živčanim tkivima mogu uzrokovati i širok niz neuroloških simptoma: slabost mišića, paraliza, vidni deficit itd.

Što uzrokuje akutni diseminirani encefalomijelitis?

Općenito, diseminirani akutni encefalomijelitis proizvod je infektivnog procesa. Otprilike 50-75% slučajeva bolest prethodi virusnoj ili bakterijskoj infekciji.

Akutni transverzalni encefalomijelitis obično se pojavi oko 7-14 dana nakon infekcije koja pogađa gornji dišni put i javlja se s kašljem ili grloboljom.

U drugim prilikama, ova se patologija pojavljuje nakon cijepljenja (zaušnjaka, ospica ili rubeole) ili nakon autoimune reakcije, iako je rjeđa.

Kako se dijagnosticira akutni diseminirani encefalomijelitis?

Dijagnoza akutnog diseminiranog encefalomijelitisa postavlja se na temelju identifikacije karakterističnih kliničkih simptoma, detaljne analize kliničke anamneze i primjene nekih dijagnostičkih tehnika poput magnetske rezonancije, imunoloških pregleda i metaboličkih testova.

Postoji li tretman za akutnu diseminiranu encefalomilietis?

Za liječenje akutnog diseminiranog encefalomijelitisa, protuupalni lijekovi često se koriste za smanjenje upale područja mozga.

Općenito, oboljeli imaju tendenciju da dobro reagiraju na intravenske kortikosteroide, poput meltiprednizolona.

Optički neuromijelitis

Što je neuromijelitis optica?

Neuromyelitis optica (NMO) ili Devićeva bolest je demijelinizirajuća patologija koja utječe na središnji živčani sustav.

Naime, neuromijelitis optica uzrokuje gubitak mijelina u optičkim živcima i u leđnoj moždini.

Je li neuromijelitis optica česta patologija?

Optički neuromijelitis je rijetko medicinsko stanje, a procjenjuje se da je njegova prevalenca oko 1-2 slučaja na 100.000 stanovnika.

S obzirom na raspodjelu prema spolu i dobi, češća je u žena nego u muškaraca s omjerom 9: 1, a karakteristična dob prezentacije je oko 39 godina.

Koji su karakteristični znakovi i simptomi neuromyelitis optica?

Osobe zahvaćene neuromijelitisom optica obično pokazuju neke ili više sljedećih znakova i simptoma: bol u očima, gubitak vida, slabost mišića, drhtanje, paraliza u udovima, poremećaji osjeta itd.

Uz to se mogu pojaviti i simptomi koji se odnose na spastičnost mišića i gubitak kontrole sfinktera.

Što uzrokuje optiku neuromyelitisa?

Uzrok neuromijelitis optica nije poznat, međutim, postoje slučajevi u kojima se klinički tijek javlja nakon oboljenja od infekcije ili autoimune bolesti.

U mnogim se slučajevima dijagnosticira kao dio karakterističnih kliničkih simptoma multiple skleroze (MS).

Kako se dijagnosticira neuromijelitis optica?

Pored kliničkog pregleda, uobičajeno je koristiti magnetsku rezonancu za otkrivanje oštećenja živaca ili analizu cerebrospinalne tekućine, test oligoklonalnog pojasa ili krvne pretrage.

Postoji li tretman za neuromijelitis optica?

Ne postoji lijek za neuromijelitis optica, ali postoje farmakološke terapije za liječenje simptomatskih nadražaja ili napada.

Općenito, pacijenti se liječe imunosupresivnim lijekovima. Također je moguće koristiti plazmaferezu ili izmjenu plazme kod ljudi koji ne reagiraju na uobičajeno liječenje.

U slučajevima kada su fizička oštećenja značajna, primjena kombiniranih terapijskih strategija bit će od ključne važnosti: fizioterapija, radna terapija, neuropsihološka rehabilitacija itd.

-Transverzalni mijelitis

Što je poprečni mijelitis?

Transverzalni mijelitis je patologija uzrokovana upalom različitih područja leđne moždine.

Upale ili napadi mogu uzrokovati značajnu štetu mijelinskim živčanim vlaknima kralježnice, oštećujući ih ili čak uništavajući.

Je li poprečni mijelitis česta bolest?

Transverzalni mijelitis je bolest od koje svatko u općoj populaciji može patiti, međutim, najveća je prevalenca između 10 i 19 godina i između 30 i 39 godina.

Iako ima malo podataka o učestalosti i incidenciji transverzalnog mijelitisa, neke studije procjenjuju da se u Sjedinjenim Državama svake godine dogodi otprilike 1.400 novih slučajeva.

Koji su karakteristični znakovi i simptomi poprečnog mijelitisa?

Najčešći simptomi poprečnog mijelitisa uključuju:

• Bol: Simptomi često počinju lokaliziranom boli u vratu ili leđima, ovisno o zahvaćenom području kralježnice.
• Nenormalne senzacije: mnogi ljudi mogu osjetiti drhtanje, peckanje, peckanje ili osjećaj hladnoće, osjetljivost na dodir odjeće ili promjene temperature na različitim dijelovima tijela.
• Slabost udova - Mišićna slabost može se početi očitovati spoticanjem, padom ili povlačenjem donjeg udova. Slabost udova može napredovati do paralize.
• Mokrenje i crijevni problemi: povećana potreba za mokraćom ili inkontinencija, poteškoće s mokrenjem, zatvor.

Što uzrokuje poprečni mijelitis?

Specifični uzroci transverzalnog mijelita još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Klinička izvješća govore da je u mnogim slučajevima upala kralježnice proizvod primarnih zaraznih procesa, imunoloških reakcija ili smanjenog medularnog protoka krvi.

Pored toga, poprečni mijelitis može se pojaviti i sekundarno drugim patološkim procesima kao što su sifilis, zaušnjaci, lajmska bolest ili cijepljenje protiv kozice i / ili bjesnoće.

Kako se dijagnosticira poprečni mijelitis?

Dijagnoza transverzalnog mijelitisa slična je dijagnozi drugih demijelinizirajućih bolesti.

Uz kliničko promatranje i pregled povijesti bolesti, nužni su neurološki pregled i uporaba različitih dijagnostičkih testova (magnetska rezonanca, računalna tomografija, mijelografija, krvni testovi, lumbalna punkcija itd.).

Postoji li tretman za transverzalni mijelitis?

Liječenje poprečnog mijelitisa prvenstveno je farmakološko. Neke od češćih intervencija uključuju: intravenske steroide, plazmaferezu, antivirusne lijekove itd.

S druge strane, među nefarmakološkim zahvatima ističu se fizikalna i radna terapija te psihoterapija.

Bibliografija

1. CDRF. (2016). Transverzalni mijelitis. Dobiveno od Zaklade Christopher i Dana Reeve.
2. Cleveland Clinic. (2015). Akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM). Dobiveno iz klinike Cleveland.
3. Cleveland Clinic. (2015). Devićeva bolest (neuromijelitis). Dobiveno iz klinike Cleveland.
4. Clinic, M. (2016). Transverzalni mijelitis. Dobiveno iz klinike Mayo.
5. Multipla ekleroza Španjolska. (2016). Što je multipla skleroza Dobiveno iz multiple skleroze u Španjolskoj.
6. HealthLine. (2016). Demijelinacija: što je to i zašto se događa? Dobiveno iz Healthline-a.
7. NIH. (2012). Transverzalni mijelitis. Dobiveno iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar.
8. NIH. (2015). Optički neuromijelitis. Dobiveno iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar.
9. NORD. (2013). Akutni diseminirani encefalomijelitis. Dobiveno od Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.