LIMBIČKI ENCEFALITIS: SIMPTOMI, VRSTE I UZROCI - GEOGRAFIJE - 2025

Limbički encefalitis je bolest koja nastaje zbog upale mozga, koji obično subakutni memorije, napadaji i psihijatrijskih simptoma karakterizira sredstava.

Ova se patologija javlja zbog zahvatanja medijalne regije temporalnih režnjeva. Čini se da se upala mozga događa na hipokampusu, što dovodi do višestrukih propusta u memoriji.

Izvor: groups.diigo.com

Limbički encefalitis mogu uzrokovati dva glavna stanja: infekcije i autoimuni uvjeti. S obzirom na potonji faktor, opisane su dvije glavne vrste: paraneoplastični limbički encefalitis i nepaneoplastični limbički encefalitis.

Čini se da je paraneoplastični limbički encefalitis najrašireniji. Klinički prikaz ove patologije karakterizira uključivanjem kognitivnih i neuropsihijatrijskih manifestacija (promjene raspoloženja, razdražljivost, tjeskoba, depresija, dezorijentacija, halucinacije i promjene u ponašanju).

Karakteristike limbičkog encefalitisa

Limbički encefalitis neurološki je klinički entitet koji su Brierly i njegovi suradnici prvi put opisali 1960. godine.

Dijagnostička uspostava ove patologije provedena je opisom tri slučaja pacijenata sa subakutnim encefalitisom koji su imali pretežno zahvaćanje u limbičkoj regiji.

Međutim, nomenklatura limbičkog encefalitisa po kojoj su ovi uvjeti danas poznati, dodijelili su Corsellis i njegovi suradnici tri godine nakon opisa patologije.

Glavne kliničke karakteristike limbičkog encefalitisa su subakutni gubitak kratkotrajne memorije, razvoj sindroma demencije i upalno uključivanje limbičke sive tvari u vezi s karcinomom bronha.

Zanimanje za limbički encefalitis posljednjih je godina naglo porastalo, što je omogućilo uspostavu malo detaljnije kliničke slike.

Trenutno su se različita znanstvena istraživanja složila da su glavne promjene ove patologije:

1. Kognitivne smetnje, posebno u kratkoročnom pamćenju.
2. Pate od napadaja.
3. Generalizirano stanje zbunjenosti.
4. Pate od poremećaja spavanja i psihijatrijskih poremećaja raznih vrsta poput depresije, razdražljivosti ili halucinacija.

Međutim, od ovih glavnih simptoma limbičkog encefalitisa, jedini klinički nalaz koji je karakterističan za entitet je subakutni razvoj kratkoročnog deficita memorije.

Klasifikacija

Encefalitis je skupina bolesti koje nastaju upalom mozga. Oni su prilično česte patologije u određenim regijama svijeta koje mogu biti uzrokovane različitim čimbenicima.

U slučaju limbičkog encefalitisa sada su utvrđene dvije glavne kategorije: one uzrokovane zaraznim čimbenicima i one uzrokovane autoimunim elementima.

Infektivni limbički encefalitis može biti uzrokovan širokim spektrom virusnih, bakterijskih i gljivičnih klica koje utječu na moždane regije tijela.

S druge strane, autoimuni limbički encefalitis su poremećaji uzrokovani upalom središnjeg živčanog sustava u početku uzrokovanom interakcijom autoantitijela. Glavne karakteristike svakog od njih prikazane su u nastavku.

Infektivni limbički encefalitis

I opće infekcije središnjeg živčanog sustava, a posebno limbički encefalitis, mogu biti uzrokovane velikim brojem virusnih, bakterijskih i gljivičnih klica. Zapravo je virusna etiologija najčešća bolest encefalitisa.

Međutim, među svim virusnim čimbenicima postoji i jedan koji je posebno važan u slučaju limbičkog encefalitisa, virus herpes simpleksa tip 1 (HSV-1). Taj je klic najčešće uzrokovan ne samo virusnim encefalitisom općenito, već i limbičkim encefalitisom.

Konkretno, razna istraživanja pokazuju da je 70% slučajeva infektivnog limbičkog encefalitisa uzrokovano HSV-1. Posebno, ova klica ima vrlo važnu ulogu u razvoju zaraznog limbičkog encefalitisa u imunokompetentnih ispitanika.

S druge strane, kod oslabljenih ljudi, posebno pojedinaca koji pate od virusa ljudske imunodeficijencije (HIV) ili subjekata koji su primili transplantaciju koštane srži, oni mogu predstaviti raznovrsniju etiologiju limbičkog encefalitisa.

U potonjem slučaju, infektivni limbički encefalitis može biti uzrokovan i virusom herpes simpleksa tipa 2 (HSV-2) i humanim herpes virusima 6 i 7, pri čemu nijedan od njih nije mnogo rasprostranjeniji od ostalih.

Bez obzira na klice uključene u etiologiju patologije, zarazni limbički encefalitis karakterizira predstavljanje niza uobičajenih manifestacija. Ovi su:

1. Subakutno prikazivanje napadaja.
2. Česti doživljaj porasta tjelesne temperature ili vrućice.
3. Gubitak pamćenja i zbrka

Isto tako, zarazni limbički encefalitis karakterizira nešto brže napredovanje simptoma od ostalih vrsta limbičkog encefalitisa. Ta činjenica uzrokuje eksperimentiranje brzog i progresivnog pogoršanja.

Kada se utvrdi prisutnost ove patologije, pojavljuju se dva glavna čimbenika: patogeneza infekcije i dijagnostički postupak.

Patogeneza infekcije

Patogeneza infekcije, u slučaju primarne infekcije, uglavnom ovisi o izravnom dodiru sluznice ili ozlijeđene kože s kapljicama iz dišnih putova.

Naime, patogeneza infekcije ovisi o kontaktu s oralnom sluznicom u slučaju infekcije HSV-1 ili kontaktom s genitalnom sluznicom u slučaju HSV-a.

Nakon uspostavljanja infektivnog kontakta virus se prenosi živčanim putovima do živčanih ganglija. Konkretno, čini se da se virusi prenose u ganglije u korijenu dorzalnih stanica, gdje ostaju u stanju mirovanja.

Najčešće se kod odraslih slučajevi herpes encefalitisa javljaju sekundarno od reaktivacije bolesti. To jest, virus ostaje latentan u gangliju trigeminalnog živca dok se ne širi intrakranijalno.

Virus putuje kroz meningeje trigeminalnog živca duž leptomeninga i na taj način dospijeva do neurona limbičke regije korteksa, gdje stvaraju atrofiju i degeneraciju mozga.

Dijagnostički postupak

Dijagnostički postupak koji se treba izvesti za utvrđivanje prisutnosti infektivnog limbičkog encefalitisa sastoji se od pojačavanja HSV genoma pomoću polimerazne lančane reakcije (PCR) u uzorku cerebrospinalne tekućine (CSF).

Navedena i osjetljivost CRP-a i CSF-a vrlo je visoka, stope prijavljivanja od 94 odnosno 98%. Međutim, ovaj medicinski test može imati i neke nedostatke.

U stvari, test za pojačavanje genoma HSV može biti negativan tijekom prvih 72 sata simptoma i nakon 10 dana od početka bolesti, pa vremenski faktor igra važnu ulogu u dijagnostici ove bolesti.

S druge strane, drugi dijagnostički testovi koji se često koriste u infektivnom EL-u su magnetska rezonanca. Ovaj test omogućuje promatranje moždanih promjena u 90% slučajeva ispitanika s limbičkim encefalitisom uzrokovanim HSV-1.

Preciznije, snimanje magnetskom rezonancom obično pokazuje hiperintenzivne lezije u pojačanim sekvencama koje se prevode u edeme, krvarenje ili nekrozu u inferomedijalnoj regiji temporalnih režnja. Isto tako, može se ugroziti i orbitalna površina frontalnih režnja i uvreda korteksa.

Autoimuni limbički encefalitis

Autoimuni limbički encefalitis je poremećaj uzrokovan upalom središnjeg živčanog sustava uslijed interakcije autoantitijela. Ta autoantitijela su prisutna u CSF-u ili u serumu i djeluju sa specifičnim neuronskim antigenima.

Autoimuni limbički encefalitis opisan je tijekom 80-ih i 90-ih godina prošlog stoljeća, kada je u serumu ispitanika s neurološkim sindromom i perifernim tumorom dokazano prisustvo antitijela protiv neuronskih antigena izraženih tumorom.

Na taj način ova vrsta limbičkog encefalitisa otkriva povezanost limbičkog encefalitisa i tumora, činjenica koja je već bila postulirana prije nego što su Corsellis i njegovi suradnici opisali bolest limbičkog encefalitisa.

Naime, kod autoimunog EL autoantitijela djeluju na dvije glavne kategorije antigena: unutarćelijski antigeni i antigeni staničnih membrana.

Imunološki odgovor protiv intracelularnih antigena obično je povezan s citotoksičnim T staničnim mehanizmima i ograničenim odgovorom na imunumodulatornu terapiju. Umjesto toga, odgovor protiv membrana antigena mjeri se antitijelima i zadovoljava na liječenje.

S druge strane, višestruka ispitivanja provedena na ovoj vrsti limbičkog encefalitisa omogućila su uspostavu dva glavna antitijela koja bi dovela do razvoja patologije: onkoneuronalna antitijela i autonalna antitijela neurona.

Ova klasifikacija protutijela dovela je do opisa dva različita autoimuna limbičkog encefalitisa: paraneoplastičnog i neparaneoplastičnog.

Paraneoplastični limbički encefalitis

Paraneoplastični limbički encefalitis karakterizira ekspresija antigena neoplazmama izvan središnjeg živčanog sustava koje se slučajno eksprimiraju neuronskim stanicama.

Zbog ove interakcije, imunološki odgovor stvara proizvodnju antitijela koje ciljaju tumor i specifična mjesta u mozgu.

Da bi se utvrdila prisutnost ove vrste limbičkog encefalitisa, prvo je potrebno zanemariti virusnu etiologiju stanja. Nakon toga, potrebno je utvrditi je li slika paraneoplastična ili ne (otkrivanje zahvaćenog tumora).

Za većinu slučajeva autoimunog limbičkog encefalitisa karakteristično je paraneoplastični oblik. Otprilike, između 60 i 70% slučajeva je. U tim slučajevima neurološka slika prethodi otkrivanju tumora.

Općenito, tumori koji su najčešće povezani s paraneoplastičnim limbičkim encefalitisom su karcinom pluća (u 50% slučajeva), tumori testisa (u 20%), karcinom dojke (u 8 %) i ne-Hodgkinov limfom.

S druge strane, antigeni membrane koji su obično povezani s ovom vrstom limbičkog encefalitisa su:

• Anti-NMDA: to je receptor stanične membrane koji obavlja funkcije u sinaptičkom prenosu i plastičnosti neurona u mozgu. U tim slučajevima subjekt obično ima glavobolju, vrućicu, uznemirenost, halucinacije, maniju, napadaje, oslabljenu svijest, mutizam i katatoniju.
• Anti-AMPA: To je podtip recepta za glutamat koji modulira ekscitacijski prijenos neurona. Ovaj entitet uglavnom pogađa starije žene, obično je povezan s karcinomom dojke i obično uzrokuje zbunjenost, gubitak pamćenja, promjene u ponašanju i, u nekim slučajevima, napadaje.
• Anti-GABAB-R: sastoji se od GABA receptora koji je odgovoran za moduliranje sinaptičke inhibicije u mozgu. Ti su slučajevi obično povezani s tumorima i stvaraju kliničku sliku koju karakteriziraju napadaji i klasični simptomi limbičkog encefalitisa.

Neparaneoplastični limbički encefalitis

Nepaneoplastični limbički encefalitis karakterizira patnja kliničke slike i neuronskog stanja tipičnog za limbički encefalitis u kojem ne postoji tumor koji je temelj patologije.

U tim slučajevima limbički encefalitis najčešće je uzrokovan antigenima kompleksa kalijumskih kanala sa naponom ili antigenima dekarboksilaze glutaminske kiseline.

S obzirom na antiagenegene kompleksa kalijevih kanala napona, pokazalo se da anti-tijelo cilja protein povezan s tim kanalima.

U tom smislu, protein uključen u limbički encefalitis bio bi protein LG / 1. Bolesnici s ovom vrstom limbičkog encefalitisa obično se javljaju s klasičnom trijadom simptoma koju karakteriziraju: gubitak pamćenja, zbunjenost i napadaji.

U slučaju dekarboksilaze glutaminske kiseline (GAD), utječe ovaj unutarćelijski enzim koji je odgovoran za prijenos ekscitacijskog neurotransmitera glutamata u inhibicijskom neurotransmiteru GABA.

Ta antitijela su obično prisutna i u drugim patologijama izvan limbičkog encefalitisa, poput sindroma ukočene osobe, cerebelarne ataksije ili epilepsije temporalnog režnja.

Reference

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Nalazi cerebralnog FDG-PET i MRI kod autoimunog limbičkog encefalitisa: povezanost s vrstama autoantitijela. J Neurol. 2013 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R i sur. Subakutni encefalitis kasnijeg odraslog života. Uglavnom utječe na limbička područja. Mozak 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetički encefalitis. Klinička serija od 15 slučajeva potvrđena lančanom reakcijom polimeraze. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalitis zbog receptora anti-N-metil-Daspartata zbog teratoma jajnika. Progr Obstet Ginecol. 2013 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Kliničko-radiološki profil limbičkog encefalitisa povezan s antitijelima protiv kalijevih kanala napona. Klinika Med. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Što biste trebali znati o limbičkom encefalitisu? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.