CIKLUS UREE: FAZE, KARAKTERISTIKE I VAŽNOST - BIOLOGIJA - 2025

Urea ciklus je postupak u kojem tijelo pretvara amonijak u ureu i uklanja iz tijela putem urina.

Amonij je spoj koji je produkt metabolizma dušika, koji se aminokiselinama oslobađa od razgradnje proteina. Amonij je prilično toksičan i tijelo ima prirodan mehanizam da ga ukloni iz sustava.

Ciklus uree naziva se i Krebs-Henseleit ciklusom, u čast njemačkog biokemičara Hansa Adolfa Krebsa, koji je otkrio i okarakterizirao faze i posebnosti ovog ciklusa zajedno s biokemičarom Kurtom Henseleitom, također Nijemcem, koji mu je bio suradnik. Ovo otkriće je napravljeno 1932. godine.

Sva živa bića trebaju da se riješe viška dušika iz svojih tijela. Međutim, ne izlučuju ga svi na isti način. Vodena bića taj spoj odlažu u obliku amonijaka; zbog toga ih nazivaju amonotelijskim organizmima.

Reptili i većina ptica oslobađa dušik iz tijela u obliku mokraćne kiseline; s obzirom na ovu karakteristiku svrstavaju se u urikotelske organizme.

U slučaju zemaljskih kralježnjaka, većina njih odbacuje višak dušika u obliku uree, zbog čega se naziva ureotelik.

Ako se amonijak ne ukloni kroz ciklus uree, on se može akumulirati u krvi, generirajući sindrom nazvan hiperammonemija, koji može dovesti do fatalnih posljedica.

Iz tog razloga, vrlo je važno da postoji tekući ciklus uree, kako bi se izbjegle toksične reakcije u tijelu.

Faze ciklusa uree

Ciklus uree odvija se u jetri. Sadrži pet različitih procesa i različiti enzimi sudjeluju u tim postupcima koji provode potrebne pretvorbe.

Kroz ove pretvorbe se izbacuje amonij koji nastaje u tijelu kao posljedica metabolizma dušika u tijelu.

Karakteristike svake od pet faza ciklusa uree bit će detaljno opisane u nastavku:

Prva faza

Proces započinje u mitohondrijama, staničnom organu čija je funkcija proizvodnja energije tijekom procesa staničnog disanja.

Prva amino skupina nastaje u mitohondrijama i izvodi se iz amonijaka. Mitohondrije sadrže bikarbonat koji nastaje kao rezultat staničnog disanja.

Spomenuti bikarbonat veže se na amonijak i, sudjelovanjem enzima karbamoil-fosfat-sintetaza I, koji stvara karbamoil-fosfat.

Druga faza

U ovoj se fazi pojavljuje još jedan spoj: aminokiselina zvana ornitin, čija je glavna funkcija djelovati u detoksikaciji tijela.

Karbamoil-fosfat će dostaviti karbamoil ornitinu, a iz te fuzije će se stvoriti citrulin, još jedna aminokiselina čija je funkcija promicanje vazodilatacije, između ostalih zadataka. U ovom konkretnom slučaju, citrulin će biti intermedijer u ciklusu uree.

Stvaranje citrulina provodi se sudjelovanjem enzima koji se naziva ornitinska transkarbamilaza koji, osim što stvara citrulin, oslobađa i fosfat.

Citrulin koji se oslobađa u ovoj drugoj fazi prelazi u citoplazmu stanice.

Treća faza

Pored amonijaka, druga aminokiselina dobivena iz aspartata nastaje u mitohondrijama, aminokiselinom koja ima višestruke funkcije, među kojima se ističe transport dušika.

Aspartat se veže na citrulin i nastaje argininosukcinat.

Četvrta faza

U četvrtoj fazi argininosukcinat reagira kao rezultat djelovanja enzima argininosukcinatna liza, koji nastaje kao rezultat dva spoja: slobodni arginin koji je, između ostalih funkcija, odgovoran za snižavanje krvnog tlaka; i fumarat, koji se naziva i fumarnom kiselinom.

Peta faza

U posljednjoj fazi ciklusa uree, arginin reagira na djelovanje enzima arginaza, što rezultira pojavom uree i ornitina.

Moguće je da se ornitin vrati u mitohondrije kako bi započeo ciklus iz prve faze, a urea je spremna za izbacivanje iz tijela.

Važnost ciklusa uree

Kao što je već vidljivo, amonijak se pretvara u ureu kroz gore opisani ciklus. Amonijak je vrlo toksičan za tijelo, pa ga treba izbaciti iz tijela.

Zahvaljujući djelovanju enzima u ciklusu uree, tijelo je u stanju odložiti amonijak i izbjeći poteškoće, u mnogim slučajevima fatalne, koje su povezane s nakupljanjem ovog vrlo toksičnog elementa za tijelo.

Poremećaji u ciklusu uree

Može se dogoditi da enzimi koji razgrađuju amonij ne rade pravilno. Ako se to dogodi, tijelo se teško riješi amonijaka i na kraju se nakuplja i u krvi i u mozgu.

Ovaj fenomen poznat je kao hiperammonemija, a odnosi se na visoku razinu amonijaka u tijelu.

Neuspjesi u sintezi nekih enzima nasljedni su, zbog čega mogu stvoriti urođene poremećaje u metaboličkom polju. Moguće je da se dijete rodi s poremećajima ciklusa uree kao rezultat pogrešnih genetskih podataka.

Ako se to dogodi, dijete će se riješiti problema s amonijakom, nakupit će se i može postati opijeno od njega.

Simptomi koje ćete predstaviti mogu biti blagi, poput povraćanja ili odbijanja hrane, ali mogu biti i ozbiljniji, čak i stvaranja kome.

liječenje

Kako bi se izbjegli fatalni scenariji kod djece koja predstavljaju poremećaje u ciklusu uree, potrebno je situaciju identificirati što je moguće ranije, a izbjeći trovanje amonijem pažljivim odabirom prehrane koja će im biti najpogodnija.

U ovoj prehrani prirodni proteini moraju biti ograničeni, jer kad ih dijete proguta, oslobađaju se njegove vlastite aminokiseline koje će osloboditi amonijak i tijelo ih ne može prirodno sintetizirati, pa će se stvoriti hiperammonemija.

Osobe sa sindromom urea ciklusa mogu voditi prilično normalan život, samo uz ograničenja prehrane.

Reference

1. Vásquez-Contreras, E. "Ciklina uree" (19. rujna 2003.) na Odjelu za biokemiju UNAM-a. Preuzeto 12. rujna 2017. s biokemijskog odjela UNAM-a: bq.facmed.unam.mx
2. "Urea ciklus" u Katalonskoj udruzi nasljednih metaboličkih poremećaja. Preuzeto 12. rujna 2017. iz Katalonske udruge nasljednih metaboličkih poremećaja: pkuatm.org
3. "Sudbina amino grupe 2. Ciklus uree: Reakcije i regulacija" (2006.) na Sveučilištu Alcalá. Preuzeto 12. rujna 2017. sa Sveučilišta Alcalá: uah.es
4. "Što je poremećaj ciklusa ureje?" u Nacionalnoj zakladi poremećaja ciklusa uree. Preuzeto 12. rujna 2017. iz Nacionalne zaklade poremećaja ciklusa uree: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. i Albers, R. „Osnovna neurokemija: molekularni, stanični i medicinski aspekti. 6. izdanje ”(1999) u Nacionalnom centru podataka o biotehnologiji. Preuzeto 12. rujna 2017. iz Nacionalnog centra za informacije o biotehnologiji: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulline: funkcije i kontraindikacije" (28. studenog 2016.) u IAF trgovini. Preuzeto 12. rujna 2017. iz IAF trgovine: blog.iafstore.com
7. "Ornitin" u Aminokiselini. Oporavak 12. rujna 2017. od Aminoacido: aminoacido.eu
8. "Aspartat" (20. travnja 2017.) u NaturSanixu. Preuzeto 12. rujna 2017. iz NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginin" u Aminokiselini. Preuzeto 12. rujna 2017. iz Aminoacido: aminoacido.eu.