GERSTMANNOV SINDROM: SIMPTOMI, UZROCI, LIJEČENJE - NEUROPSIHOLOGIJA - 2025

Gerstmann sindrom je rijetka i neurološki neuropsihološkog poremećaja u općoj populaciji. Klinički je ovaj sindrom definiran klasičnim nizom simptoma koji se sastoje od digitalne agnozije, akalkulije, agrafije i prostorne dezorijentacije lijevo-desno.

Gerstmannov sindrom povezan je s prisutnošću oštećenja mozga u stražnjim parieto-okcipitalnim područjima. Na etiološkoj su razini opisani brojni uzroci, među kojima su cerebrovaskularne nesreće i tumorski procesi.

To je neurološki sindrom koji se obično otkriva tijekom djetinjstva, u predškolskoj ili školskoj fazi. Dijagnoza je izrazito klinička i temelji se na utvrđivanju klasičnih simptoma. Najčešće je koristiti detaljnu neuropsihološku procjenu kognitivnih funkcija zajedno s uporabom različitih neuroimaging testova.

Medicinska intervencija s ovim poremećajem temelji se na liječenju etiološkog uzroka i na liječenju sekundarnih simptoma. Na generalizirani način koriste se rani programi kognitivne stimulacije, neuropsihološka rehabilitacija, posebna edukacija i logopedska intervencija.

Značajan broj kliničkih i eksperimentalnih studija smatra da Gerstmannov sindrom obično nestaje s biološkim sazrijevanjem i rastom. Međutim, najnovija istraživanja pokazuju da se dobar dio izmjena zadrži s vremenom.

Povijest

Unatoč široko rasprostranjenim manifestacijama, Josef Gerstmann je ovaj poremećaj u početku identificirao kao stanje sekundarno ozljedi mozga.

U prvom se kliničkom izvještaju osvrnuo na 52-godišnju pacijenticu koja nije mogla prepoznati vlastite prste ili one druge osobe. Ona je pretrpjela cerebrovaskularnu nesreću i nije imala afazične karakteristike.

Dovršio je sliku ovog sindroma analizom novih slučajeva sličnih izvorniku. Napokon, 1930. uspio ga je sveobuhvatno definirati na kliničkoj razini.

Svi ovi opisi odnosili su se uglavnom na odrasle bolesnike s lezijama u lijevom parietalnom području. Međutim, ovima su dodani i drugi u pedijatrijskoj populaciji, zbog čega je ova patologija dobila i naziv Gerstmannov sindrom u razvoju.

Značajke

Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar (2008) definira Gerstmannov sindrom kao neurološki poremećaj koji dovodi do razvoja različitih kognitivnih poremećaja koji su posljedica oštećenja mozga.

Poremećaji, patologije i bolesti klasificirani unutar neurološke skupine karakteriziraju stvaranje velikog broja simptoma povezanih s abnormalnim i nedostatnim funkcioniranjem živčanog sustava.

Naš živčani sustav sastoji se od različitih struktura, kao što su mozak, mozak, leđna moždina ili periferni živci. Sve je to neophodno za kontrolu i regulaciju svake funkcije našeg tijela.

Kada razni patološki čimbenici omete njegovu strukturu ili normalno funkcioniranje, pojavit će se široki raspon znakova i simptoma: poteškoća ili nesposobnost pamćenja informacija, promijenjena svijest, problemi u komunikaciji, poteškoće u kretanju, disanju, održavanju pažnje itd.

U slučaju Gerstmannovog sindroma njegove kliničke karakteristike povezane su s lezijama u parietalnim područjima mozga, povezanima s osjetom, opažanjem i kompresijom senzornih informacija; iako je obično povezano specifično s oštećenjem u lijevoj regiji kutne žile parietalnog režnja.

Statistika

Gerstmannov sindrom rijedak je neurološki poremećaj u općoj populaciji. U medicinskoj i eksperimentalnoj literaturi opisan je vrlo mali broj slučajeva. Ne postoje konkretni podaci o njegovoj rasprostranjenosti i učestalosti u svijetu.

Što se tiče sociodemografskih karakteristika Gerstmannovog sindroma, nije utvrđena značajna povezanost sa spolom, određenim geografskim regijama ili etničkim i rasnim skupinama.

U odnosu na tipičnu dob početka, Gerstmannov sindrom prevladava u djetinjstvu, u predškolskoj ili školskoj fazi.

simptomi

Gerstmannov sindrom karakteriziraju četiri osnovna simptoma: digitalna agnozija, akalkulija, agrafija i prostorna dezorijentacija.

Digitalna agnozija

Digitalna agnozija smatra se središnjim znakom Gerstmannovog sindroma. Ovaj izraz koristi se za nemogućnost prepoznavanja prstiju ruke, vlastitog ili tuđeg.

Njegova definicija uključuje neke važne karakteristike:

• Nije okarakteriziran kao vrsta digitalne slabosti.
• Nije okarakterizirana kao poteškoća ili nemogućnost prepoznavanja prstiju kao takvog.
• Ona se definira kao nepostojanje ili nedostatak sposobnosti imenovanja, odabira, prepoznavanja, prepoznavanja i usmjerenja prstiju na pojedinačnoj razini.
• To utječe i na vaše prste i na one druge ljude.
• Nema drugih promjena povezanih s vidom ili imenovanjem,

U većini slučajeva digitalna agnozija je djelomično ili specifično prisutna.

Pogođena osoba može prepoznati prste ruke u većoj ili manjoj mjeri. No obično predstavlja ozbiljne poteškoće povezane s tri prsta koja se nalaze u srednjoj zoni ili području.

Manifestira se bilateralno, odnosno utječe na obje ruke. Također je moguće identificirati slučajeve jednostranog udruživanja. Nadalje, pacijenti nisu svjesni svojih pogrešaka, tako da se može razlikovati različiti stupanj anosognosije.

Digitalna agnozija jedan je od najčešćih znakova u ranoj dobi, zajedno s diskriminacijom desno-lijevo i ručnim motoričkim sposobnostima.

Kada stručnjak ispituje ovu vrstu izmjena, najčešće je da osoba ima izražene poteškoće u pokazivanju i imenovanju prstima ruke koje je prethodno odredio.

Acalculia

Pod pojmom acalculia mislimo na prisutnost različitih poremećaja povezanih s matematičkim i računskim vještinama povezanim s stečenom ozljedom mozga.

Moramo ga razlikovati od izraza diskalkulija, koji se koristi za označavanje skupa brojčanih promjena povezanih s djetetovim razvojem.

U Gerstmannovom sindromu još jedno od temeljnih otkrića je prepoznavanje poteškoće ili nemogućnosti obavljanja operacija s brojevima ili aritmetičkim proračunima.

Veliki broj autora kao što su Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ili Strub i Geschwind (1983) opisuju akalkuliju kao gubitak prethodno stečenih vještina ili osnovnih pojmova vezanih za računanje.

Kod mnogih koji su pogođeni ovu promjenu prate i druge vrste deficita:

• Poteškoća ili nemogućnost održavanja i praćenja narudžbe.
• Poteškoća ili nemogućnost oblikovanja nizova.
• Poteškoća ili nemogućnost efikasne manipulacije brojevima.

Na kliničkoj razini, najčešći je da oni koji su pogođeni ne mogu izvršiti pismeni ili mentalni proračun. Uz to čine razne pogreške povezane s ispravnom interpretacijom ili čitanjem matematičkih znakova.

Agraphy

Pojam agrafija odnosi se na prisutnost stečenog poremećaja pismenog znanja i sposobnosti. Ona se definira kao stečeni gubitak ili umanjenje pismenog jezika kao posljedica kortikalne ozljede mozga.

U Gerstmannovom sindromu, agrafija može imati različite dimenzije: praksičke, jezične ili vizualne. Oni koji su pogođeni predstavljaju promjene u diktatu riječi, spontanom pisanju i kopiranom pisanju.

U nekim je slučajevima agrafija povezana s problemima u organizaciji motorike. Mogu se pojaviti nepravilnosti u senzorno-motoričkim programima važnim za pisanje pojedinih slova ili riječi.

Na kliničkoj razini pogođene osobe imaju sljedeće karakteristike:

• Poteškoća je ispravno oblikovati oblik i potez slova.
• Promjene u simetriji slova.
• Trajne redukcije udaraca.
• Promjene u orijentaciji linija.
• Upotreba više fontova.
• Prisutnost izmišljenih likova.

Prostorna dezorijentacija

U Gerstmannovom sindromu vidi se promjena koncepta orijentacije:

Uobičajeno je prepoznati nesposobnost ili značajne poteškoće u razlikovanju ljevice i desnice. Čini se da je ovaj deficit povezan s bočnom orijentacijom tijela i prostornom orijentacijom.

Na kliničkoj razini pacijenti neće moći imenovati desno ili lijevo područje različitih predmeta, dijelova tijela ili prostornih mjesta.

uzroci

Podrijetlo Gerstmannovog sindroma povezano je s kortikalnim lezijama ili abnormalnostima koje se nalaze u parietalnom režnja.

Otprilike 95% ljudi zahvaćenih potpunom kliničkom slikom Gerstmannovog sindroma napustilo je parietalne lezije.

Lezije se mogu proširiti i na druga stražnja područja, poput okcipitalnih područja.

Među pokretačima ove vrste ozljede kod Gerstmannovog sindroma su cerebrovaskularne nesreće i razvoj tumora mozga.

U odraslih se najčešće javlja ovaj sindrom povezan s epizodama ishemije ili cerebrovaskularnog krvarenja.

Manji je broj dijagnosticiranih slučajeva koji su bili povezani s ozljedama glave ili prisutnošću tumora na mozgu.

Dijagnoza

Sumnja u Gerstmannov sindrom obično se očituje u prisutnosti izmjena koje se odnose na orijentaciju, vještine izračuna, sposobnost pisanja ili digitalno prepoznavanje.

Dijagnoza se obično temelji prvenstveno na neurološkom i neuropsihološkom pregledu. U slučaju neurološke procjene važno je utvrditi etiološki uzrok i mjesto moždane lezije ili lezije.

Najčešća je uporaba slikovnih testova poput kompjuterizirane tomografije, magnetske rezonancije ili traktografije.

U neuropsihološkom pregledu oboljele osobe potrebno je provesti procjenu kognitivnih sposobnosti kliničkim promatranjem i primjenom standardiziranih testova.

liječenje

Kao i dijagnoza, i liječenje Gerstmannovog sindroma ima neurološki i neuropsihološki aspekt.

U neurološkoj intervenciji medicinski se pristupi usredotočuju na liječenje etiološkog uzroka i mogućih komplikacija. Uobičajena je upotreba standardnih postupaka dizajniranih u slučajevima cerebrovaskularnih nesreća ili tumora mozga.

Neuropsihološka intervencija obično koristi individualizirani i multidisciplinarni interventni program. Rad s zahvaćenim kognitivnim područjima je od presudne važnosti.

Jedan od najvažnijih ciljeva je da pacijent dobije optimalnu razinu funkcioniranja, što je moguće bliže izvornom. Osim toga, ključna je i generacija kompenzacijskih kognitivnih strategija.

U dječjoj populaciji korisna je i uporaba posebnog obrazovanja i specifičnih kurikuluma.

Reference

1. Deus, J., Espert, R., i Navarro, J. (1996). Gerstmannov sindrom: trenutna perspektiva. Bihevioralna psihologija, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., i Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmannov sindrom u 9-godišnjaka. Vlč. Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Gerstmannov sindrom. Časopis za neurolingvistiku, 317-326.
4. Mazzoglio i Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., i Ferrante, M. (2016). Gerstmannov sindrom: neuroanatomsko-kliničke korelacije i diferencijalne semiološke karakteristike.
5. NORD. (2016). Gerstmannov sindrom. Dobiveno od Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstannov razvojni sindrom. Vl. Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E., i Ardila, A. (2010). Neuropsihologija razvoja djeteta.