MULTIPLA SKLEROZA: SIMPTOMI, UZROCI I LIJEČENJA - NEUROPSIHOLOGIJA

MS je progresivna bolest središnjeg živčanog sustava karakteriziran široko oštećenja mozga i kičmene moždine (Chiaravalloti, Nancy i Deluca, 2008.). Razvrstava se u demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava. Oni su definirani neodgovarajućim stvaranjem mijelina ili afekcijom molekulskih mehanizama za njegovo održavanje (Bermejo-Velasco i sur., 2011).

Kliničke i patološke karakteristike multiple skleroze opisane su u Francuskoj i kasnije u Engleskoj tijekom druge polovice 19. stoljeća (Compson, 1988).

Međutim, prve anatomske opise multiple skleroze napravili su Crueilhier i Carswell početkom 20. stoljeća (Poser i Brinar, 2003.). Charcot je 1968. ponudio prvi detaljan opis kliničkih i evolucijskih aspekata bolesti (Fernández, 2008).

uzroci

Iako još uvijek nije poznat točan uzrok multiple skleroze, smatra se da je to posljedica imunoloških, genetskih i virusnih čimbenika (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Međutim, najšire prihvaćena patogena hipoteza je da je multipla skleroza rezultat spajanja određene genetske predispozicije i nepoznatog čimbenika okoliša.

Kad bi se pojavili u istoj temi, nastali bi širok spektar promjena u imunološkom odgovoru, što bi zauzvrat bilo uzrok upale prisutne u lezijama multiple skleroze. (Fernández, 2000).

simptomi

Multipla skleroza je progresivna bolest s fluktuirajućim i nepredvidljivim tijekom (Terré-Boliart i Orient-López, 2007), a varijabilnost je njena najznačajnija klinička karakteristika (Fernández, 2000). To je zato što se kliničke manifestacije razlikuju ovisno o mjestu lezija.

Tipični simptomi multiple skleroze uključuju motoričku slabost, ataksiju, spastičnost, optički neuritis, diplopiju, bol, umor, inkontinenciju sfinktera, seksualne poremećaje i disartriju.

Međutim, to nisu jedini simptomi koji se mogu primijetiti kod bolesti, jer se mogu pojaviti i epileptični napadaji, afazija, hemianopija i disfagija (Junqué i Barroso, 2001).

Statistika

Ako se osvrnemo na statističke podatke, možemo istaknuti da su izmjene motoričkog tipa 90-95% najčešće, praćene senzornim izmjenama u 77% i cerebelarnim izmjenama u 75% (Carretero-Ares i sur. 2001).

Istraživanja od 1980-ih pokazuju da je kognitivni pad povezan i s multiplom sklerozom (Chiaravalloti, Nancy & DeLuca, 2008). Neka istraživanja pokazuju da se te promjene mogu naći kod do 65% bolesnika (Rao, 2004).

Dakle, najčešći deficit multiple skleroze utječe na evociranje informacija, radnu memoriju, apstraktno i konceptualno rezonovanje, brzinu obrade informacija, trajnu pažnju i vizuospacijalne vještine (Peyser et al, 1990.; Santiago-Rolanía i sur., 2006).

S druge strane, Chiaravalloti i DeLuca (2008) ističu da, iako većina studija pokazuje da je opća inteligencija ostala netaknuta kod pacijenata s multiplom sklerozom, u drugim istraživanjima otkriveno je neznatno, ali značajno smanjenje.

Patohistološki

Patološka anatomija multiple skleroze karakterizirana je pojavom žarišnih lezija u bijeloj tvari, nazvanih plakovima, karakteriziranih gubitkom mijelina (demijelinizacijom) i relativnom očuvanjem aksona.

Ti demijelinizacijski plakovi su dvije vrste ovisno o aktivnosti bolesti:

S jedne strane nalaze se ploče u kojima se prepoznaje akutna ozljeda. Temeljni patološki fenomen je upala.
S druge strane, plakovi u kojima je prepoznata kronična lezija, produkt je progresivne demijelinizacije (Carretero-Ares i sur., 2001).

S obzirom na njihov položaj, oni su selektivno raspoređeni u središnjem živčanom sustavu, od kojih su najteže zahvaćena područja mozga, periventrikularna područja mozga, nerv II, optički cijazam, moždani korpus, moždano stablo, dno četvrtog ventrikula i piramidalna ruta (García-Lucas, 2004).

Također, plakovi se mogu pojaviti u sivoj materiji, uglavnom subpialnoj, ali ih je teže prepoznati; neuroni se obično poštuju (Fernández, 2000).

Uzimajući u obzir karakteristike i evoluciju ovih plakova s napretkom bolesti, nakupljanje aksonskog gubitka može uzrokovati nepovratno oštećenje središnjeg živčanog sustava i neurološku invalidnost (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti i sur., 1996; Trapp i sur., 1998).

epidemiologija

Multipla skleroza najčešća je kronična neurološka bolest mladih odraslih u Europi i Sjevernoj Americi (Fernández, 2000), a većina slučajeva dijagnosticirana je u dobi od 20 do 40 godina (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli i Livrea, 2000).

Incidencija i rasprostranjenost multiple skleroze u svijetu povećali su se na štetu žena, a da to nije posljedica smanjenja incidencije i prevalencije kod muškaraca, koja je ostala stabilna od 1950-2000.

Klinički tečaj

Studije prirodne povijesti bolesti pokazale su da 80-85% bolesnika započinje s izbijanjem bolesti (De Andrés, 2003).

Ovi ispadi, prema Poserovoj definiciji, mogu se smatrati pojavom simptoma neurološke disfunkcije duže od 24 sata i da, dok se ponavljaju, ostave nastavak.

Oblici kliničke evolucije

Prema Savjetodavnom odboru za klinička ispitivanja multiple skleroze američkog Nacionalnog društva za multiplu sklerozu (NMSS), mogu se razlikovati četiri klinička tijeka bolesti: relapsirajući-remitentni (RRMS), primarno progresivni (PPMS), sekundarno progresivni (EMSP) i konačno , progresivno-rekurentni (EMPR).

Chiaravalloti i DeLuca (2008) definiraju relapsu-remiting multiple skleroze karakterizirajući je periodima u kojima se simptomi pogoršavaju, iako se opaža oporavak od epidemije.

Oko 80% ljudi koji imaju RRMS razvijaju se kasnije progresivno. U ovoj se vrsti simptomi postupno pogoršavaju uz ili bez povremenih relapsa ili manjih remisija.

Ponavljajuća progresivna multipla skleroza karakterizira progresivno pogoršanje nakon početka bolesti, s nekim akutnim razdobljima.

Konačno, primarna progresivna ili kronična progresivna multipla skleroza ima kontinuirano i postupno pogoršanje simptoma bez pogoršanja ili remisije simptoma.

Dijagnoza

Za njegovu dijagnozu u početku su korišteni dijagnostički kriteriji koje je opisao Charcot, a temelje se na anatomopatološkim opisima bolesti. Međutim, njih su sada nadjačali kriteriji koje je McDonald opisao 2001. godine i revidirao 2005. godine.

McDonaldsovi kriteriji u osnovi se temelje na klinici, ali oni uključuju magnetsku rezonancu (MRI) na vodeće mjesto, omogućujući uspostavu prostorne i vremenske diseminacije, a samim tim i raniju dijagnozu (ad hoc Odbor skupine demijelinizirajućih bolesti, 2007).

Dijagnoza multiple skleroze postavlja se uzimajući u obzir postojanje kliničkih kriterija prostorne diseminacije (prisutnost simptoma i znakova koji ukazuju na postojanje dvije neovisne lezije u središnjem živčanom sustavu) i vremenske disperzije (još dvije epizode neurološke disfunkcije) (Fernández, 2000).

Uz dijagnostičke kriterije potrebna je i integracija podataka iz anamneze, neurološkog pregleda i komplementarnih testova.

Ovi komplementarni testovi usmjereni su na isključenje diferencijalne dijagnoze multiple skleroze i demonstriranje nalaza koji su karakteristični za nju u cerebrospinalnoj tekućini (intratekalna sekrecija imunoglobulina s oligoklonskim profilom) i magnetskom rezonancom (MRI) (ad-hoc Committee skupina demijelinizirajućih bolesti, 2007).

liječenje

Globalno gledano, terapijski ciljevi ove bolesti bit će poboljšanje akutnih epizoda, usporavanje napredovanja bolesti (primjenom imunomodulatornih i imunosupresivnih lijekova) i liječenje simptoma i komplikacija (Terré-Boliart i Orient-López, 2007).

Zbog simptomatske složenosti koju ti pacijenti mogu predstaviti, najprikladniji okvir liječenja nalazit će se u interdisciplinarnom timu (Terré-Boliart i Orient-López, 2007).

Kognitivna funkcija kod multiple skleroze

-Memorija

Polazeći od pamćenja, potrebno je uzeti u obzir da je to jedna od neuropsiholoških funkcija najosjetljivija na oštećenje mozga i, prema tome, jedna od najobimnijih osoba u multipla sklerozi (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005.; Arango-Laspirilla i sur., 2007).

Kao što brojne studije pokazuju, čini se da je deficit memorije jedan od najčešćih poremećaja povezanih s ovom patologijom (Armstrong i sur., 1996; Rao, 1986; Introzzini i sur., 2010).

Epizodno pamćenje

Takvo pogoršanje obično ugrožava dugoročnu epizodnu memoriju i radnu memoriju (Drake, Carrá & Allegri, 2001). No, čini se da na to neće utjecati sve komponente memorije jer se čini da to ne utječe na semantičku memoriju, implicitnu memoriju i kratkoročno pamćenje.

Vizualna memorija

S druge strane, također je moguće pronaći promjene u vizualnom pamćenju bolesnika s multiplom sklerozom, kao što su rezultati dobiveni u studijama Klonoff i sur., 1991.; Landro i sur., 2000; Ruegggieri i sur., 2003; i Santiago, Guardiola i Arbizu, 2006.

Uzroci gubitka memorije

Prva djela o oštećenju pamćenja kod multiple skleroze sugerirala su da je poteškoća u pronalaženju dugotrajne pohrane glavni uzrok deficita pamćenja (Chiaravalloti i DeLuca, 2008).

Mnogi autori vjeruju da poremećaj pamćenja kod multiple skleroze proizlazi iz poteškoća u "preuzimanju" informacija, a ne iz nedostatka skladištenja (DeLuca i sur., 1994; Landette i Casanova, 2001).

No u novije vrijeme istraživanje je pokazalo da je osnovni problem memorije u početnom učenju informacija.

Pacijenti s multiplom sklerozom zahtijevaju više ponavljanja informacija kako bi dosegli unaprijed određeni kriterij učenja, ali nakon što se podaci steknu, opoziv i prepoznavanje dosežu istu razinu kao i zdrave kontrole (Chiaravalloti i DeLuca, 2008; Jurado, Mataró i Pueyo, 2013).

Manjak u provođenju novog učenja uzrokuje pogreške u odlučivanju i čini se da utječe na potencijalne memorijske kapacitete.

Nekoliko čimbenika povezano je s lošom sposobnošću učenja kod osoba obolelih od multiple skleroze, poput smanjene brzine obrade, osjetljivosti na smetnje, poremećaja izvršne funkcije i manjkavog opažanja. (Chiaravalloti i DeLuca, 2008; Jurado, Mataró i Pueyo, 2013).

-O obradi informacija

Učinkovitost obrade informacija odnosi se na sposobnost zadržavanja i manipuliranja informacijama u mozgu kratko vrijeme (radna memorija) i brzinu kojom se te informacije mogu obrađivati (brzina obrade).

Smanjena brzina obrade informacija najčešći je kognitivni deficit kod multiple skleroze. Ti se deficiti u brzini obrade vide zajedno s ostalim kognitivnim deficitima koji su uobičajeni kod multiple skleroze, poput deficita radne memorije i dugoročne memorije.

Rezultati nedavnih studija s velikim uzorcima pokazali su da ljudi s multiplom sklerozom imaju znatno veću učestalost deficita u brzini obrade, a ne u radnoj memoriji, osobito u bolesnika koji imaju progresivan sekundarni tijek.

-Pažnja

Prema Plohmannu i sur. (1998.), pažnja je možda najistaknutiji aspekt kognitivnih oštećenja kod nekih bolesnika s multiplom sklerozom. To je obično jedna od prvih neuropsiholoških manifestacija kod ljudi koji pate od multiple skleroze (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca i Chiaravalloti, 2007).

Oni oboljeli od multiple skleroze pokazuju lošu izvedbu u testovima koji ocjenjuju trajnu i podijeljenu pažnju (Arango-Laspirilla, DeLuca i Chiaravalloti, 2007).

Uobičajeno, zadaci osnovne skrbi (npr. Ponavljanje broja) ne utječu na bolesnike s multiplom sklerozom. Pogoršanje trajne pažnje je češće, a specifične afekcije opisane su podijeljenom pažnjom (tj. Zadacima u kojima pacijenti mogu sudjelovati na nekoliko zadataka) (Chiaravalloti i DeLuca, 2008)

-F

Postoje empirijski dokazi koji ukazuju da visok udio bolesnika s multiplom sklerozom ima promjene u izvršnim funkcijama (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta i sur., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty i Monson, 1989).

Oni tvrde da ozljede prednjeg režnja, uzrokovane procesima demielizacije, mogu dovesti do manjka izvršnih funkcija kao što su rasuđivanje, konceptualizacija, planiranje zadataka ili rješavanje problema (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010.)

-Visuoperceptivne funkcije

Poteškoće u vizualnoj obradi kod multiple skleroze mogu imati štetan učinak na vizualno-percepcijsku obradu, unatoč činjenici da se percipijski deficit utvrđuje neovisno o primarnim vizualnim poremećajima.

Visuoperceptualne funkcije uključuju ne samo prepoznavanje vizualnog podražaja, već i sposobnost tačnog uočavanja karakteristika ovog podražaja.

Iako do četvrtine ljudi s multiplom sklerozom može imati deficit vizualne percepcijske funkcije, malo je posla učinjeno na obradi vizualne percepcije.

procjena

Prva faza upravljanja kognitivnim teškoćama uključuje procjenu. Procjena kognitivne funkcije zahtijeva nekoliko neuropsiholoških ispitivanja usredotočenih na specifična područja poput pamćenja, pažnje i brzine obrade (Brochet, 2013).

Kognitivno pogoršanje obično se procjenjuje neuropsihološkim testovima, koji su omogućili provjeru da je spomenuto pogoršanje kod pacijenata s multiplom sklerozom prisutno u ranim fazama ove bolesti (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues i dr. Lijevo, 2009).

Tretmani

Trenutno ne postoje učinkoviti farmakološki tretmani kognitivnih deficita vezanih za multiplu sklerozu.

Kognitivna rehabilitacija

Nastaje druga vrsta liječenja, nefarmakološki tretmani, među kojima nalazimo kognitivnu rehabilitaciju, čiji je krajnji cilj poboljšanje kognitivne funkcije kroz praksu, vježbanje, strategije kompenzacije i prilagodbu da se maksimizira uporaba rezidualne kognitivne funkcije (Amato i Goretti, 2013).

Rehabilitacija je složena intervencija koja predstavlja brojne izazove za tradicionalne istraživačke dizajne. Za razliku od jednostavne farmakološke intervencije, rehabilitacija uključuje mnoštvo različitih komponenti.

Provedeno je nekoliko studija o liječenju kognitivnih deficita, a nekoliko je autora istaknulo potrebu za dodatnim učinkovitim neuropsihološkim tehnikama u rehabilitaciji multiple skleroze.

Nekoliko kognitivnih programa rehabilitacije multiple skleroze imaju za cilj poboljšati nedostatak pažnje, komunikacijske vještine i oštećenje pamćenja. (Chiaravalloti i De Luca, 2008).

Rezultati

Do sada su rezultati dobijeni kognitivnom rehabilitacijom bolesnika s multiplom sklerozom kontradiktorni.

Dakle, dok neki istraživači nisu uspjeli primijetiti poboljšanje kognitivne funkcije, drugi autori, poput Plohmanna i dr., Tvrde da su dokazali djelotvornost nekih tehnika kognitivne rehabilitacije (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo i Rodríguez-Rodríguez, 2006).

U opsežnom pregledu, O'Brien i dr. Zaključili su da, iako je ovo istraživanje još u povojima, postojalo je nekoliko dobro osmišljenih studija koje mogu pružiti osnovu za napredak u ovom području (Chiaravalloti i De Luca, 2008),

Program

Program rehabilitacije usredotočit će se na posljedice bolesti, a ne na medicinsku dijagnozu, a glavni cilj bit će prevencija i smanjenje invaliditeta i hendikepa, iako u nekim slučajevima mogu eliminirati i deficit (Cobble, Grigsb i Kennedy, 1993; Thompson, 2002; Terré-Boliart i Orient-López, 2007).

Mora biti individualiziran i integriran u interdisciplinarni tim, tako da se terapijske intervencije moraju provoditi u različitim prilikama s različitim ciljevima s obzirom na evoluciju ove patologije (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart i Orient-López, 2007).

ciljevi

Zajedno s drugim terapijskim alternativama dostupnim kod multiple skleroze (poput inmonomodularnih i simptomatskih tretmana), neurorehabilitaciju treba smatrati intervencijom koja nadopunjuje ostatak i koja je usmjerena na bolju kvalitetu života pacijenata i njihove obiteljske skupine (Cárceres, 2000).

Realizacija rehabilitacijskog tretmana može pretpostaviti poboljšanje nekih pokazatelja kvalitete života, kako u području fizičkog zdravlja, socijalne funkcije, emocionalne uloge i mentalnog zdravlja (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

To je možda ključno, jer će većina pacijenata s ovom bolešću s njom živjeti više od polovice života (Hernández, 2000).

Bibliografija

Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al.; (2014). Kompjuterska rehabilitacija pažnje u bolesnika s multiplom sklerozom: rezultati randomiziranog dvostruko slijepog ispitivanja. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N;. (2007). Neurološki profil kod multiple skleroze. Psikotema, 19 (1), 1-6.
Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A;. (2011). Demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava. Pojam, klasifikacija i epidemiologija. Medicina, 10 (75), 5056-8.
Brassington, JC; Marsh, NV;. (1998). Neuropsihološki aspekti multiple skleroze. Neurology Review, 8, 43-77.
Chub, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R.; (2006). Kognitivni poremećaji kod multiple skleroze. Španjolski časopis o multiple sklerozi, 1 (2).
Chiaravalloti, N. (2013). Svakodnevni život s kognitivnim problemima MS-a. MS u fokusu: Kognicija i MS.
Chiaravalloti, ND; DeLuca, J;. (2008). Kognitivno oštećenje kod multiple skleroze. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH;. (2005). Liječenje oštećenja učenja poboljšava rad pamćenja kod multiple skleroze: randomizirano kliničko ispitivanje. Mult Scler, 11, 58-68.
Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J;. (2012). Pojačana cerebralna aktivacija nakon ponašanja u ponašanju zbog manjka memorije u MS. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
Fernández, O. (2000). Relativna osnova za novo liječenje multiple skleroze. Rev Neurol, 30 (12), 1257-1264.
Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R;. (2010). Učinkovitost i specifičnost intenzivne kognitivne rehabilitacije pažnje i izvršnih funkcija kod multiple skleroze. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
Hernández, M. (2000). Liječenje multiple skleroze i kvaliteta života. Rev Neurol, 30 (12), 1245-1245.
Introzzi, I; Urquijo, S; López Ramón, MF;. (2010). Procesi kodiranja i izvršne funkcije u bolesnika s multiplom sklerozom. Psikotema, 22 (4), 684-690.
Junqué, C; Barroso, J;. (2001). Neuropsihologija. Madrid: Madrid Synthesis.
Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA;. (devetnaest devedeset šest). Neurološke promjene u multiple sklerozi. Bihevioralna psihologija, 4 (3), 401-416.
Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,.,, Tourtellotte, W. (1983). Novi dijagnostički kriteriji za multiplu sklerozu: smjernice za protokole istraživanja. Ann Neurol, 3, 227-231.
Rao, S. (2004). Kognitivna funkcija u bolesnika s multiplom sklerozom: Poremećaj i liječenje. Int MS skrb, 1, 9-22.
Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T.; (2006). Neuropsihologija bolesnika s relapsom remitentne multiple skleroze s blagom invalidnošću. Psikotema, 18 (1), 84-87.
Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arevalo, MJ; González, I; Galán, I; Montalban, X; Rovira, A;. (2010). Dokaz funkcionalne magnetske rezonancije konceptualnog pilotskog ispitivanja kognitivne rehabilitacije kod multiple skleroze. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P;. (2000). Rana jednostepena multiple skleroza. Neurol Sci, 21, 861-863.
Terré-Boliart, R; Orient-López, F;. (2007). Rehabilitacijsko liječenje od multiple skleroze. Rev Neurol, 44 (7), 426-431.
Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Aksonalna transekcija u lezijama multiple skleroze. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.

MULTIPLA SKLEROZA: SIMPTOMI, UZROCI I LIJEČENJA - NEUROPSIHOLOGIJA - 2025