Su cerebrozida su skupina glikosfingolipida djeluju unutar ljudskog tijela i stanične membrane i životinja komponente mišića i živca, kao i (središnjeg i perifernog) živčani sustav sveukupno.
Unutar sfingolipida cerebrosidi se formalno nazivaju i monoglikozilceramidi. Te se molekularne komponente nalaze u izobilju u mijelinskom omotaču živaca, što je višeslojna prevlaka sastavljena od proteinskih komponenti koje okružuju neuronske aksone u ljudskom živčanom sustavu.
β-D-galaktozilceramid, galaktocerebrosid.
Cerebrosidi su dio velike skupine lipida koji djeluju unutar živčanog sustava. Skupina sfingolipida ima važnu ulogu kao komponente membrane, regulirajući njihovu dinamiku i čineći njihove unutarnje strukture svojim funkcijama.
Osim cerebrozida, pokazalo se da su i drugi sfingolipidi od velikog značaja za prijenos neuronskih signala i prepoznavanje na staničnoj površini.
Nijemac Johann LW Thudichum 1884. otkrio je cerebroside zajedno s skupinom drugih sfingolipida. Do tada nije bilo moguće pronaći funkciju koju su oni posebno obavljali, ali počeli su imati predodžbu o strukturama koje čine ove molekularne spojeve.
U ljudi trošenje lipidnih komponenti poput cerebrosida može uzrokovati disfunkcionalne bolesti koje mogu utjecati na druge organe u tijelu.
Bolesti poput bubonske kuge ili crne kuge pripisuju se simptomima uzrokovanim propadanjem i razgradnjom galaktozilcerebrozida.
Struktura cerebrosida
Najvažniji i temeljniji element u strukturi cerebrosida je ceramid, obitelj lipida sastavljena od masnih kiselina i varijacija ugljika koji služe kao osnovna molekula za ostale sfingolipide.
Zbog toga u nazivima različitih vrsta cerebrozida postoji ceramid, poput glukozilceramida (glukozilcerebrozida) ili galaktozilceramida (galaktozilcerebrozida).
Cerebrozidi se smatraju monosaharidima. Preostali šećer vezan je za molekulu ceramida koji ih sastavlja putem glukozidne veze.
Ovisno o tome je li jedinica šećera glukoza ili galaktoza, mogu se stvoriti dvije vrste cerebrosida: glukozilcerebrozidi (glukoza) i galaktozilcerebrozidi (galaktoza).
Od ove dvije vrste, glukozilcerebrozidi su oni čiji je monosaharidni ostatak glukoza i obično se nalaze i distribuiraju u nehironalnom tkivu.
Njegova prekomjerna nakupljanja na jednom mjestu (stanice ili organi) započinju simptome Gaucherove bolesti, što stvara stanja poput umora, anemije i hipertrofije organa poput jetre.
Galaktozilcerebrozidi imaju sastav sličan prethodnim, osim prisustva galaktoze kao rezidualnog monosaharida umjesto glukoze.
Obično su raspoređeni po svim tkivima neurona (predstavljaju 2% sive tvari i do 12% bijele tvari) i služe kao markeri za funkcioniranje oligodendrocita, stanica odgovornih za stvaranje mijelina.
Glikozilcerebrozidi i galaktozilcebrozidi mogu se razlikovati i prema vrstama masnih kiselina koje predstavljaju njihove molekule: lignocerična (kerozin), cerebronska (kočinska), nervonska (nervon), oksinervonska (oksinervon).
Cerebrosidi mogu nadopunjavati svoje funkcije u društvu drugih elemenata, posebno u ne-neuronskim tkivima.
Primjer za to je prisutnost glikozilcerebrozida u lipidima kože koji pomažu u osiguravanju propusnosti kože protiv vode.
Sinteza i svojstva cerebrosida
Stvaranje i sinteza cerebrosida provodi se postupkom adhezije ili izravnog prijenosa šećera (glukoze ili galaktoze) iz nukleotida u molekulu ceramida.
Biosinteza glukozilcerebrozida ili galaktozilcerebrozida odvija se u endoplazmatskom retikulu (eukariotske stanice) i u membranama Golgijevog aparata.
Fizički, cerebrosidi su očitovali svoje vlastite toplinske atribute i ponašanja. Obično imaju talište puno veće od prosječne temperature ljudskog tijela, koja predstavlja strukturu tekućeg kristala.
Cerebrosidi imaju sposobnost stvaranja do osam vodikovih veza počevši od osnovnih elemenata ceramida, poput sfingozina. Ovo stvaranje omogućava veću razinu zbijanja između molekula, generiranje vlastitih unutarnjih temperatura.
Zajedno s tvarima poput kolesterola, cerebrosidi surađuju u integraciji proteina i enzima.
Prirodna razgradnja cerebrosida sastoji se od procesa dekonstrukcije ili odvajanja njihovih komponenata. Odvija se u lizosomu, odgovornom za odvajanje cerebrosida na šećer, sfingosin i masnu kiselinu.
Cerebrosidi i bolesti
Kao što je gore spomenuto, trošenje cerebrozida, kao i njihova pretjerana nakupljanja na jednom mjestu ljudskog i životinjskog organskog i staničnog sustava, mogu stvoriti uvjete koji bi u to vrijeme mogli donijeti brisanje trećine kontinentalnog stanovništva u Europi., na primjer.
Neke bolesti uzrokovane oštećenjima u radu cerebrosida smatraju se nasljednim.
U slučaju Gaucherove bolesti, jedan od glavnih uzroka joj je odsutnost glukocerebrocidaze, enzima koji pomaže u suzbijanju nakupljanja masti.
Ne smatra se da ova bolest ima lijek, a u nekim slučajevima njezina rana pojava (na primjer, novorođenčad) gotovo je uvijek smrtni ishod.
Još jedna od najčešćih bolesti, posljedica oštećenja galaktozilcerebrozida, je Krabbeova bolest, koja se definira kao disfunkcionalni neuspjeh lizosomalnog taloga, koji stvara akumulaciju galaktozilcerebrozida koji utječu na mijelinsku ovojnicu, a samim tim i bijela tvar živčanog sustava, izazivajući neobuzdani degenerativni poremećaj.
Smatrani nasljednima, možete se roditi s Krabbeovom bolešću i početi iskazivati simptome između prve tri i šest mjeseci starosti. Najčešći su: ukočeni udovi, vrućice, razdražljivost, napadaji i spor razvoj motoričkih i mentalnih vještina.
U vrlo različitoj stopi kod mladih i odraslih osoba Krabbeova bolest može dovesti i do ozbiljnijih tegoba poput slabosti mišića, gluhoće, atrofije optike, sljepoće i paralize.
Lijek nije određen, mada se vjeruje da transplantacija koštane srži pomaže u liječenju. Djeca u ranoj dobi imaju nisku razinu preživljavanja.
Reference
- Medline Plus. (SF). Gaucherova bolest. Preuzeto s Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, i Rouser, G. (1964). Sastav masnih kiselina sfingolipida mozga: sfingomijelin, ceramid, cerebrosid i cerebrosid sulfat. Časopis za istraživanje lipida, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Mozgovi lipidi: I. Kvantifikacija i sastav masnih kiselina cerebrosid sulfata u ljudskoj moždanoj sivoj i bijeloj tvari. Časopis za istraživanje lipida, 109-116.
- Ured za komunikacije i vezu s javnošću; Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar; Nacionalni zavodi za zdravstvo. (20. prosinca 2016.). Stranica s informacijama o bolestima skladištenja lipida. Dobiveno iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (drugi). lipidi