VISCEROMEGALIJA: PREKOMJERNI RAST, DIJAGNOZA, UZROCI - LIJEK - 2025

Izraz visceromegalija, ili organomegalija, odnosi se na kontinuirani i patološki rast jednog ili više organa tijela. Neke vrste visceromegalije nastaju zbog bolesti ili infekcija zbog kojih organ počinje nenormalno rasti. U drugim slučajevima, patološki rast nastaje zbog genetskih problema i dio je složenih sindroma.

Kada organ nekontrolirano raste, gubi sposobnost pravilnog obavljanja svojih funkcija, što ima ozbiljne posljedice na pacijentovo zdravlje. Od stanja koja uzrokuju ovaj poremećaj, neki su izlječivi, a drugi su kontrolirani samo liječenjem njihovih simptoma.

Od Hg6996 - Vlastiti rad, Public Domain, Najčešći visceromegaliji su kardiomegalija, a to je rast srca; splenomegalija, povećanje slezene; i makroglosija, što je uvećanje jezika.

Takozvani sindromi prekomjernog rasta obuhvaćaju skup rijetkih genetskih stanja koja imaju zajednički nenormalni rast jednog ili više organa tijela. Ovi sindromi rijetko uzrokuju nadražaj cijelog tijela, ali zabilježeni su takvi slučajevi.

Pregledajte kako sindromi prekomjernog porasta značajno povećavaju rizik od razvoja karcinoma.

rastinje

Rast je fiziološki proces u koji interveniraju unutarnji i vanjski čimbenici. Među unutarnjim elementima koji ga promoviraju su genetski ili nasljedni faktor i intervencija nekih hormona, poput ljudskog hormona rasta, koji ubrzavaju ili inhibiraju sposobnost stanica da se dijele.

Autor Ephert - Vlastiti rad, CC BY-SA 4.0, Kada postoje genetske mutacije ili hormonalni problemi koji mijenjaju fiziologiju rasta, može doći do nekontroliranog i ubrzanog povećanja veličine organa u tijelu. To je poznato kao prerastanje.

Izmjene rasta mogu se promatrati iz ploda i održavati tijekom života. Pacijentu se dijagnosticira prekomjerni rast kada je mjerenje njegovih fizionomskih karakteristika iznad normalnog za njegovu dob.

Prekomjerna rast može biti cijelog tijela ili jednog ili više unutarnjih organa, ovo se stanje naziva visceromegalija.

Visceromegaly

Kao i porast, visceromegalija se dijagnosticira mjerenjem uključenih organa. Dakle, vidljivo je da je veličina organa iznad normalnog prosjeka za dob i spol pacijenta.

Visceromegalija je klinička manifestacija složenih sindroma koji uključuju genetske i hormonske promjene. Nenormalan rast viscera može se pojaviti i kao odgovor na parazitsku infekciju, poput Chagasove bolesti, koja uzrokuje uvećano srce ili kardiomegaliju.

Organi koji su najčešće pogođeni kod bolesti povezanih s visceromegalijom su: jetra, slezina, srce i jezik. Uvjeti poznati kao hepatomegalija, splenomegalija, kardiomegalija i makroglosija.

- Dijagnoza

Dijagnostički pristup započinje ispitivanjem i fizičkim pregledom pacijenta. Kad liječnik na fizičkom pregledu može palpirati jetru ili slezinu, može se dijagnosticirati visceromegalija, jer to nisu obično palpativni organi.

Autor James Heilman, dr. Med. - Vlastito djelo, CC BY-SA 3.0, Slikovne studije, posebno računalna aksijalna tomografija, koriste se za precizno mjerenje organa.

- Srodne bolesti

Tijekom godina opisan je veliki broj sindroma koji uključuju prekomjerni rast i visceromegaliju. Najčešći su Beckwith-Wiedemannov sindrom (SBW) i Sotosov sindrom.

Beckwith-Wiedemannov sindrom

SBW nastaje zbog kromosomske promjene, a ubrzani rast može se promatrati iz prenatalnih kontrola u fetusa. Najčešća klinička obilježja su:

- Makroglosija, što je uvećanje jezika.

- Hemihiperplazija, koja se odnosi na ubrzani asimetrični rast. Jedna strana tijela raste brže od druge.

- Poremećaji bubrega i visceromegalija.

Visceromegalije u ovom sindromu uključuju jedan ili više intra-trbušnih organa poput jetre, slezine, bubrega, nadbubrežne žlijezde i / ili gušterače.

Jedan od simptoma koji je dio ovog sindroma je hipogikemija, a uzrok je mnogih komplikacija koje ove vrste bolesnika predstavljaju, uključujući preranu smrt.

Sotosov sindrom

Sotosov sindrom genetski je poremećaj koji sprečava stvaranje histon metiltransferaze proteina, nužne u normalnom procesu rasta i razvoja.

Predstavlja abnormalni rast tijela od rođenja koji se nastavlja kroz adolescenciju. Ima svojstva kao što su makrocefalija (veća od normalnog obima glave), hipertelorizam (abnormalno odvajanje udaljenosti između očiju), nefromegalija (povećanje bubrega) i hepatomegalija (abnormalni rast jetre).

Pored fizionomskih znakova, ovaj sindrom karakteriziraju i kognitivni deficit, teškoće u učenju, autizam i opsesivno-kompulzivni sindrom, među ostalim psihološki poremećaji.

Visceromegalija i rak

Genetska visceromegalija nastaje zbog promjene ljudskog normalnog kromosomskog uzorka. To uzrokuje nekontrolirani rast organa koji nastaje zbog ubrzane diobe stanica.

Tijekom ove diobe stanica mogu se dogoditi mutacije koje tvore maligne stanice u organu koji sudjeluje.

Kod sindroma koji su prisutni s visceromegalijom rizik od razvoja nekog oblika karcinoma znatno je veći nego u normalnoj populaciji.

Iz Haymanja - Vlastita fotografija, Public Domain, Najčešći zloćudni tumori koji nastaju zbog abnormalnog rasta viscera su: Wilmsov tumor i hepatoblastoma.

Wilmsov tumor ili nefroblastoma, vrsta je malignog tumora bubrega koji se javlja kod novorođenčadi zbog genetskih promjena koje uzrokuju abnormalnu podjelu bubrežnih stanica.

Sa svoje strane, hepatoblastom je najčešći zloćudni tumor jetre u dječjoj dobi. Povezana je s genetskim nepravilnostima, posebno SBW-om.

Ostali uzroci visceromegalije

Pored genetskih poremećaja koji uzrokuju prekomjerni rast i visceromegaliju, postoje stečene bolesti koje uzrokuju povećanje određenog organa.

Chagasova bolest

Chagasova bolest ili američka tripanosomijaza je parazitska bolest koju prenosi Trypanosoma cruzi. Infekcija se može dogoditi izravno kontaminacijom stolicama insekta nosioca, kipovima, ili se može dogoditi neizravno transplantacijom zaraženih organa, putem kontaminirane hrane i od trudnice do ploda.

Iz Foto kredita: Davatelji sadržaja: CDC / Svjetska zdravstvena organizacija - Ovaj medij dolazi iz Knjižnice slika javnog zdravstva (PHIL) Centra za kontrolu i prevenciju bolesti (PHIL), s identifikacijskim brojem # 2538. Napomena: Nisu sve PHIL-ove slike javna domena; svakako provjerite status autorskih prava i autore kredita i davatelje sadržaja., Public Domain, U kroničnom stadiju, zaraženi pacijent predstavlja kardiomegaliju, hepatomegaliju, splenomegaliju, megakolon i megaezofagus. Ove visceromegalije posljedica su infiltracije vlaknastim tkivom uzrokovane parazitom u mišićnim i neurološkim vlaknima tih organa.

Autor Bobjgalindo - Vlastita djela, CC BY-SA 4.0, Proširenje srčanih komora je najopasnija komplikacija bolesti i čini srce neefikasnim u ispumpavanju krvi. Pored toga mogu se dokazati neučinkoviti pokreti poput atrijske fibrilacije i ekstrasistole.

Poremećaji cirkulacije i anemije

Bolesti poput hemolitičke anemije, zagušenja portalne vene, kronične mijeloidne leukemije i limfoma prisutne su s povećanom slezenom ili splenomegalijom.

Metastatski karcinom

Jetra je jedan od glavnih organa receptora metastaza. I metastatski i primarni tumori jetre uzrokuju povećanje jetre ili hepatomegaliju.

Reference

1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, ja; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). Klinički pregled generaliziranih sindroma porastanja u doba masovno paralelnih sekvenciranja. Molekularna sindromologija. Preuzeto sa: ncbi.nlm.nih.gov
2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, AJ (2014). Diferencijalne dijagnoze sindroma porastanja: najvažnije kliničke i radiološke manifestacije bolesti. Radiološka istraživanja i praksa. Preuzeto sa: ncbi.nlm.nih.gov
3. Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemannov sindrom. GeneReviews® Seattle (WA): Sveučilište u Washingtonu, Seattle. Preuzeto sa: ncbi.nlm.nih.gov
4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Sindromi prekomjernog rasta i razvoja embrionalnih tumora: pregled naše casuistry u posljednjih 5 godina. Anali pedijatrije. Preuzeto sa: analesdepediatria.org
5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagasova bolest (američka Trypanosomiasis). StatePearls. Otok blaga (FL). Preuzeto sa: ncbi.nlm.nih.gov
6. Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). splenomegalija Časopis Medicinskog fakulteta (Meksiko). Preuzeto sa: scielo.org