Znak Gowers klinički je dokaz smanjenja snage proksimalnih mišića donjih udova u bolesnika s mišićnom distrofijom. Ovaj je znak prisutan u bilo kojoj patologiji koja je povezana sa slabošću proksimalnih mišića ili zdjeličnog pojasa, poput Duchenneove mišićne distrofije, Beckerove mišićne distrofije i spinalne mišićne atrofije.
Da bi ga promatrali, bolesnika treba zamoliti da legne ili sjedne na pod i pokuša ustati bez upotrebe ruku. Ako vam je potrebno da poduprite obje ruke na podu ili nogama kako biste stekli zamah i snagu potrebnu za postizanje stojećeg položaja, znak se smatra pozitivnim.
Provjerite znak Gowers. Autor: Richard Richard Gowers (1845. - 1515.) - Gowers WR. Kliničko predavanje o pseudohipertrofičnoj mišićnoj paralizi. Lancet 1879; ii, 73-5., Javno područje, Općenito, dob dijagnosticiranih bolesnika varira između 2 i 7 godina, budući da je to dob u kojoj roditelji shvate nedostatak u snazi i pokretljivosti djeteta u odnosu na svoje vršnjake.
Kod nekih upalnih bolesti, poput polimiozitisa, znak se može ispravno ukloniti pravilnim liječenjem.
U istoimenoj medicinskoj literaturi može se pronaći istoimeni opis koji opisuje znakove drugih patologija, poput asimetrije zjenice pronađene kod sifilisa i boli u išijalnom živcu s pasivnom dorzifleksijom gležnja. Međutim, više se koristi za opisivanje smanjene snage u mišićnoj distrofiji.
Povijest
Znak Gowers opisao je engleski neurolog Sir William Richard Gowers (1845-1915), koji se pamti kao najvažniji klinički neurolog svih vremena, po riječima predsjednika svjetske neurološke asocijacije Macdonalda Critchleyja 1949. godine,
Sir William Gowers. Javna domena, Između 1870. i 1890., Gowers je objavio dvotomnu knjigu pod naslovom Priručnik o bolestima živčanog sustava koja se još uvijek koristi u kliničkoj praksi i u kojoj se nalazi najveći dio njegovih priloga.
Godine 1886. dr. Gowers opisao je znak koji je opažao kod 21 pacijenta u dobi od 2 do 5 godina kako bi dijagnosticirao mišićne bolesti koje uzrokuju slabost mišića kuka i zdjeličnog pojasa. Pacijenti u njegovoj studiji patili su od Duchenne distrofije.
U medicinskoj literaturi neki autori opisuju druge Gowersove znakove u patologijama osim mišićnih, kao što su: zenica Gowers znak, koja se kod sifilisa promatra kao asimetrično zatvaranje zjenica na svjetlu i znak neurološke Gowers. što se odnosi na bol na putu išijasnog živca do pasivne dorzifleksije gležnja.
Iako ti opisi odgovaraju istoimenom, većina autora se odnosi na Gowersov znak povezan s mišićnom distrofijom.
Valja napomenuti da je sir William Gowers bio protiv upotrebe eponima u medicinskom pisanju i u tom je smislu napisao sljedeće:
Potpisuju vladari
U knjizi Priručnik o bolestima središnjeg živčanog sustava, dr. William Gowers opisao je znak koji nosi njegovo ime i manevar da ga pokaže.
Pacijenta se moli da sjedi na podu i pokušava ustati koristeći samo noge. Svaki predmet koji bi koristio da pomogne sebi treba ukloniti. Ako pacijent uspije ustati bez pomoći, znak je negativan.
Ali često pacijenti s mišićnom distrofijom nemaju dovoljno snage koljena da bi podigli težinu prtljažnika na nogama. Stoga traže pomoć sebi ležeći na pod i "hodajući" rukama u smjeru tijela.
Pozitivni Gowers znak. By Internet Book Book Images - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/stranica knjige: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, bez ograničenja, Jednom kada su koljena ispružena, pacijenti s teškom bolešću ne mogu pronaći snagu da podignu leđa. Tako će i dalje podupirati ruke na koljenima i bedrima dok potpuno ne stoje.
Naknadna istraživanja proučavala su znak kod starijih bolesnika, u dobi od 3 do 7 godina, na temelju toga da će djeca mlađa od 3 godine imati poteškoća s ustajanjem zbog nedostatka sposobnosti povezanih s dobi.
Važnost
Iako Gowersov znak nije specifičan za nijednu bolest, ipak pokazuje smanjenje snage mišića u proksimalnim mišićima donjih udova, što liječniku omogućava dijagnostički pristup na temelju drugih podataka.
To je ujedno i jednostavan test za koji nije potrebna posebna oprema ili dodatna obuka, a koji se može uključiti u rutinsku neurološku procjenu, u slučaju sumnje na neku vrstu distrofije.
Klinička razmatranja
Znak Gowers povezan je s mišićnim distrofijama koje uzrokuju progresivno pogoršanje s smanjenom mišićnom snagom.
Najčešće bolesti o kojima može biti dokaz su:
- Duchennova mišićna distrofija
- Beckerova mišićna distrofija
- Spinalna mišićna atrofija
- Sakroglikanopatije
- polimiozitis
- Discitis
- Juvenilni idiopatski artritis.
Obično se viđa kod djece starije od 2 godine, budući da je to dob u kojoj započinje stojeće i skakačke sposobnosti. U ovoj fazi roditelji mogu primijetiti poteškoće ili nesposobnost djeteta da izvodi ove pokrete.
Kad je Gowersov znak pozitivan kod pacijenta između 2 i 3 godine, to bi trebalo nadzirati svaka 3 do 6 mjeseci neurološkim savjetovanjem kako bi se procijenio njegov razvoj.
Ako se ne primijeti poboljšanje nakon 3 godine, ukazuju se na komplementarne neurološke preglede kako bi se problem dublje proučio.
liječenje
Općenito, bolesti kod kojih se promatra znak Gowers su kontrolirane, ali nemaju tretman koji bi ukazivao na njihovo konačno izlječenje. Terapije se temelje na usporavanju napredovanja distrofije i poboljšanju kvalitete života pacijenta.
Međutim, postoje uvjeti u kojima može postojati pozitivan znak Gowersa koji u potpunosti preokrene s liječenjem.
To je slučaj poliomiozitisa, autoimune upalne miopatije, koja se može vrlo učinkovito liječiti visokim dozama steroida, s zadovoljavajućim razvojem za pacijenta.
Slično tome, diskitis je dječja bolest u kojoj znak Gowers može biti pozitivan iz razloga koji nisu mišićna distrofija.
Bolesnici s ovim stanjem imaju upalu intervertebralnog diska L4-L5 lumbalnih kralježaka, zbog infekcije koja je prešla s primarnog mjesta, na primjer, infekcije mokraćnog sustava ili dišnog sustava.
Discitis kod dvogodišnjeg pacijenta: Bolnica za bolesnu djecu, Toronto - Bolnica za bolesnu djecu, Toronto, CC BY-SA 3.0, Znak je obično pozitivan jer dijete ima bolove kad stoji i pomiče donje udove, ali ne zbog slabosti ili smanjene snage mišića.
Liječenje antibioticima, protuupalnim i analgeticima u potpunosti poboljšava upalu obrnutim znakom.
Reference
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Potpis Gowers. StatPearls. Otok blaga (FL). Preuzeto sa: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Gower je ponovno pogledao znak. Manchester, Velika Britanija. Preuzeto sa: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Znak Gowers. Časopis za neurologiju, neurohirurgiju i psihijatriju. Preuzeto sa: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchennova mišićna distrofija: perspektive rehabilitacije. Revista Med. Preuzeto sa: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Koji je znak Gower u bolesnika s mišićnom distrofijom? Preuzeto sa: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Pathomechanics of Gowers znak: video analiza spektra Gowersovih manevara. Klinička ortopedija i srodna istraživanja. Preuzeto sa: ncbi.nlm.nih.gov