- Uzroci sindroma Sandifer
- simptomi
- Spasmodični tortikolis
- distonija
- Važan gastroezofagealni refluks
- Čudna držanja
- Odstupanje glave
- Anemija
- Pojačani simptomi kod gutanja kravljeg mlijeka
- Mentalni hendikep
- Ostali simptomi
- Koliko je rasprostranjena?
- Prognoza
- Dijagnoza
- liječenje
- Dijeta
- lijekovi
- kirurgija
- Reference
Sandifer sindrom je poremećaj gornjeg probavnog trakta koja ima neuroloških simptoma i obično se javlja u djece i adolescenata. Sastoji se uglavnom od problema s ezofagealnim refluksom praćenim distoničnim pokretima i nenormalnim držanjem.
Čini se da u nekim slučajevima ima važan odnos s netolerancijom na proteine kravljeg mlijeka. Iako je Sandifer sindrom 1964. godine prvi opisao Kinsbourne, neurolog Paul Sandifer detaljnije ga je razradio; zato i nosi njegovo ime.

Čini se da je ovaj sindrom komplikacija gastroezofagealne refluksne bolesti (GERD), stanja karakteriziranog refluksom hrane iz želuca u jednjak, što uzrokuje oštećenje sluznice jednjaka.
Karakteriziraju ga iznenadni distonični pokreti, s krutošću i izbočenjem uglavnom u vratu, leđima i gornjim ekstremitetima; pored nenormalnih pokreta očiju.
Pod distonijom mislimo na kontinuirane kontrakcije nekih mišića koji uzrokuju iskrivljene položaje i nevoljne ponavljajuće pokrete koji postaju bolni. Ovo je dio poremećaja kretanja, čije je porijeklo neurološko.
Međutim, samo 1% ili manje djece s GERB-om razvije Sandifer sindrom. S druge strane, često se povezuje i s hijatalnom hernijom. Potonji je problem koji se sastoji od dijela želuca koji strši kroz dijafragmu i manifestira se bolom u prsima, peckanjem ili nelagodom prilikom gutanja.
Nenormalni pokreti tijela i iskrivljenja vrata povezani su s nelagodom u trbuhu, poput tortikolisa s nehotičnim spazmima, a neki autori sugeriraju da određeni položaji onih koji su bili pogođeni čini se da imaju cilj ublažiti nelagodu uzrokovanu refluksom u želucu.
Uzroci sindroma Sandifer
Točno podrijetlo ovog sindroma nije poznato. Čini se da je najčešći faktor taloženja disfunkcija u donjem dijelu jednjaka, što uzrokuje refluks gutane hrane. Njegov uzrok može biti, iako nije tako čest, prisutnost gastroezofagealne refluksne bolesti (GERD) ili hiatalne hernije.
Smatra se da su čudna držanja glave i vrata i distonični pokreti rezultat naučenog načina ublažavanja boli uzrokovane problemima sa refluksom. Dakle, dijete nakon što je slučajno napravilo pokret; pronalazi privremeno olakšanje od nelagode povezane s bolešću, zbog čega se takvi pokreti mogu ponoviti.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) izvještavaju o slučaju pacijenta za kojeg se čini da je razvio Sandifer sindrom zbog alergije na kravlje mlijeko, što ukazuje da unos proteina od strane majke koja doji može izazvati alergiju na hranu kod beba dojenčad kasnije; olakšavanje želučanog refluksa.
simptomi
Simptomi obično počinju u dojenačkoj dobi ili ranom djetinjstvu, učestaliji su oko 18-36 mjeseci, iako se njihov početak može protezati do adolescencije.
Dalje ćemo opisati najkarakterističnije simptome Sandifer sindroma. Čini se da se ti simptomi pojavljuju uglavnom za vrijeme i nakon jela, a oni nestaju dok dijete provodi više vremena bez jela, kao i za vrijeme spavanja.
Spasmodični tortikolis
Nenormalno je kontrakcija mišića vrata nehotično, što uzrokuje naginjanje glave. Mogu se ponavljati neprekidni pokreti vrata ili jednostavno ukočenost. To je obično popraćeno boli.
distonija
To su razni poremećaji pokreta koji dovode do nehotičnih kontrakcija mišića koje se mogu ponavljati.
Važan gastroezofagealni refluks
Ako je vrlo ozbiljan, mališani mogu predstavljati iritacije u dišnim putevima, osim kašljanja i šištanja (buka koju zrak stvara pri prolasku kroz dišne puteve kada su oštećeni).
Čudna držanja
Oni zauzimaju čudne položaje s krutošću, kratko i paroksizmalnim tipom, to jest poremećajima pokreta koji se pojavljuju naglo i povremeno. Oni mogu izgledati poput napadaja, ali stvarno nisu; a ne nastaju kada dijete spava.
Odstupanje glave
Povezano s gore navedenim može se primijetiti naglo odstupanje glave i vrata na jednu stranu, dok su noge ispružene na drugu. Stražnji lukovi su obično nakon hiperekstenzije kralježnice, a istovremeno se savijaju laktovi.
Anemija
Smanjenje crvenih krvnih zrnaca, možda zbog neispravnosti probavnog sustava koji ne apsorbira hranjive tvari iz hrane.
Pojačani simptomi kod gutanja kravljeg mlijeka
Simptomi se povećavaju kada se konzumira hrana koja sadrži proteine kravljeg mlijeka, jer je čini se da je alergija na tu tvar izvor bolesti u mnogim slučajevima.
Mentalni hendikep
Mogu imati mentalne poteškoće, u ovom slučaju usko povezane sa spastičnošću (tj. Mišićima koji ostaju trajno ugođeni) i cerebralnom paralizom. Češće se svi ovi simptomi pojavljuju kada se Sandiferov sindrom pojavi kod starijeg djeteta.
Ostali simptomi
- Epigastrična nelagoda i povraćanje (što ponekad može sadržavati krv).
- Spazmi traju između 1 i 3 minute i mogu se javiti do 10 puta u istom danu.
- Okretanje i rotiranje glave.
- gutanje želuca, što može biti znak oštećene probave.
- pokreti uvijanja udova.
- Pojava nelagode, s čestim plačanjem. Razdražljivost i nelagoda prilikom promjene položaja.
- U nekim se slučajevima može pojaviti jaka hipotonija; što znači da postoji nizak stupanj mišićnog tonusa (tj. kontrakcija mišića).
- Nenormalni pokreti očiju koji se obično kombiniraju s pokretima glave, odnosno ekstremiteta.
- Malo povećanje tjelesne težine, pogotovo ako je prisutna trajna ili jaka gastroezofagealna refluksna bolest.
- Poteškoće u snu.
- Ako se pojavi kod beba bez mentalnog oštećenja, na liječničkom pregledu sve se može činiti normalno.
Koliko je rasprostranjena?
Incidencija je nepoznata, ali procjenjuje se da je vrlo rijetka. Na primjer, samo u literaturi opisano je između 40 i 65 slučajeva Sandifer sindroma.
Općenito, početak je u povojima ili ranom djetinjstvu; najviša prevalenca kada je kraća od 24 mjeseca.
Čini se da utječe na isto između rasa i između oba spola.
Prognoza
Čini se da je Sandifer sindrom dobroćudne prirode. Obično je dobar oporavak od Sandifer sindroma, posebno ako se liječi rano. Praktično možete reći da to nije opasno po život.
Dijagnoza
Rana dijagnoza je neophodna. Roditelji često idu kod dječjeg neurologa sa svojim pogođenim djetetom jer vjeruju da je to napadaj. Međutim, to nije slučaj.
Postoje određeni dijagnostički tragovi koji razlikuju ovaj sindrom od ostalih stanja s kojima se često brka, poput benignih infantilnih grčeva ili epileptičnih napadaja. Na primjer, možemo posumnjati na Sandifer sindrom kod djeteta koje predstavlja pokrete ove bolesti, a koji nestaju kad spava.
Drugi važan element diferencijalne dijagnoze jest da se grčevi javljaju tijekom ili ubrzo nakon što dijete pojede, smanjujući uz ograničenje unosa hrane.
Dijagnoza će biti konačna ukoliko se simptomi gastroezofagealnog refluksa kombiniraju s tipičnim poremećajima pokreta, dok je neurološki pregled unutar normalnosti.
Fizički pregled može otkriti težinu koja u stolici ne prelazi ili je ispod normalne vrijednosti, pothranjenost ili krv; iako se u drugim prilikama ne nalazi ništa čudno. Važno je da prije prezentacije nekoliko gore spomenutih simptoma odete pedijatrima, neurolozima i gastroenterolozima.
Da bi se otkrio ovaj sindrom ili dijagnosticirali drugi mogući poremećaji, testovi poput kranijalne i cervikalne magnetske rezonancije, elektroencefalogrami (EEG), test tolerancije na kravlje mlijeko, test uboda kože, endoskopija gornjeg dijela probavnog sustava, biopsija jednjaka i pregled Ph. Jednjak
Međutim, s prezentacijama koje nisu vrlo tipične, potrebno je biti oprezan, jer se mogu pogrešno dijagnosticirati. Zapravo, čini se da je ovaj poremećaj malo i pogrešno dijagnosticiran, slučajevi se zanemaruju.
Potrebno je više istraživanja o bolesti kako bi se ograničilo njezino podrijetlo i karakteristike, te na taj način poboljšao dijagnostički postupak.
liječenje
Za ovaj sindrom, intervencija se vrši na način da se smanje učinci povezanog osnovnog poremećaja, kao u slučaju gastroezofagealne refluksne bolesti ili hiatalne hernije. Na ovaj način ublažavaju se simptomi Sandifer sindroma.
Dijeta
Kako se čini da je usko povezan s alergijom na proteine kravljeg mlijeka, pokazalo se da je liječenje ove alergije učinkovito u suzbijanju simptoma Sandifer sindroma. Uglavnom se preporučuje eliminiranje ovog elementa iz prehrane za dobre rezultate.
lijekovi
Također je korisna antireflux terapija lijekovima, poput Domperidona ili Lansoprazola. Trenutno se najčešće koriste lijekovi inhibitora protonske pumpe koji su odgovorni za smanjenje kiseline u želučanim sokovima.
kirurgija
Ako se, unatoč sljedećim medicinskim indikacijama, simptomi ne poboljšavaju, može se odabrati operacija antirefluksa. Jedna od njih sastoji se od Nissenove fundoplikacije koja se koristi za liječenje gastroezofagealnog refluksa kirurškom intervencijom.
Operacija se izvodi pod anestezijom, a sastoji se od presavijanja gornjeg dijela želuca (zvanog želučanog fundusa) i sužavanja ezofagealnog hiatusa šavovima. U slučaju u kojem već imate hiatalnu herniju, ona se prvo popravlja.
Postoji i Toupet fundoplication, ali to je djelomičnije od onog Nissena; okružujući želudac 270º, dok je Nissenov 360 °.
Lehwald i sur. (2007) opisuju slučaj djeteta koje se u 3 mjeseca oporavilo od ove bolesti (koja je bila povezana sa sindromom GERD-a) zahvaljujući medicinskom tretmanu i Nissenovoj kirurgiji fundoplikacije.
Ovdje možemo vidjeti video zapis bebe koji pokazuje karakteristične simptome Sandifer sindroma:
Reference
- Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., i Medow, MS (2015). Liječenje sindroma Sandifera s formulom na bazi aminokiselina. AJP Izvješća, 5 (1), e51-e52
- Eslami, P. (11. studenog 2015.). Klinička prezentacija sindroma Sandifera. Dobiveno iz Medscape-a.
- Fejerman, N. i Fernández Álvarez, E. (2007). Pedijatrijska neurologija, 3 Ed. Madrid: Médica Panamericana.
- Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. i Adam, R. (2007). Sandiferov sindrom - multidisciplinarni dijagnostički i terapijski izazov. Europski časopis za dječju kirurgiju, 17 (3), 203-206.
- Nalbantoglu, B., Metin, DM i Nalbantoglu, A. (2013). Sandiferov sindrom: pogrešno dijagnosticiran i tajanstven poremećaj. Iranski časopis za pedijatriju, 23 (6), 715–716.
- Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (drugo). Simptomatska asimetrija u prvih šest mjeseci života: diferencijalna dijagnoza. Europski časopis za pedijatriju, 167 (6), 613-619.
- Sandiferov sindrom. (SF). Preuzeto 29. lipnja 2016. iz Života sa refluksom.
