RAMSAY-HUNT SINDROM: SIMPTOMI, UZROCI I LIJEČENJE - NEUROPSIHOLOGIJA

Sindrom Ramsay-Hunt je vrsta periferni paraliza lica (PFP), uzrokovane virusom herpes zoster. Pored toga, povezana je s zahvatanjem vanjskog slušnog kanala i bubne opne.

Ramsay-Hunt sindrom je zarazno medicinsko stanje koje je ujedno i drugi uzrok periferne paralize lica bez traumatičnog podrijetla. Klinički prikaz ove patologije vrlo je raznolik, pa se često navodi da je klasificirana u četiri stupnja.

Međutim, neki od simptoma i medicinskih komplikacija koji nastaju kao rezultat Ramsay-Hunt sindroma mogu uključivati: paralizu lica, glavobolju, mučninu, povišenu tjelesnu temperaturu, gubitak sluha, zujanje u ušima, vrtoglavicu, među ostalim.

S druge strane, u slučaju dijagnoze ove patologije, klinička povijest i fizikalni pregled su bitni. Pored toga, također je moguće izvesti različite komplementarne testove za specificiranje kliničkih nalaza.

Liječenje Ramsay-Hunt sindroma obično uključuje primjenu kortikosteroida i antivirusa. Osnovni cilj medicinskih intervencija je izbjegavanje sekundarnih medicinskih posljedica.

Značajke Ramsay-Huntovog sindroma

Rijedak je neurološki poremećaj karakteriziran paralizom lica, zahvaćenošću vanjskog slušnog kanala i tipične membrane.

U medicinskoj literaturi za označavanje ove patologije korištena su različita imena. Trenutno je Ramsay-Hunt sindrom (SRH) pojam koji se koristi za označavanje skupa simptoma koji se pojavljuju kao slijed zahvatanja facijalnih živaca zbog infekcije herpes zosterom.

Ovo zdravstveno stanje u početku je opisao liječnik James Ramsay Hunt 1907. godine. U jednom od svojih kliničkih izvještaja iznijeli su slučaj obilježen paralizom lica i herpetičkim oštećenjima u ušnom kanalu.

Ova se patologija može također nazvati oticni herpes zoster i smatra se polineuropatijom koju je izazvao neurotrofični virus.

Izraz polineuropatija koristi se za označavanje prisutnosti ozljede jednog ili više živaca, bez obzira na vrstu ozljede i zahvaćeno anatomsko područje. S druge strane, neurotropni virusi su patološki uzročnici koji u osnovi napadaju živčani sustav (SN).

Pogođeni živci lica

Dakle, Ramsay-Hunt sindrom posebno utječe na facijalni živac. Lice ili kranijalni živac VII, je živčana struktura koja ima funkciju kontrole velikog dijela funkcija područja lica.

Pored toga, facijalni živac je uparena struktura koja kroz koštani kanal u lubanji, ispod područja uha, prolazi do mišića lica.

Kada bilo koji patološki događaj (trauma, degeneracija, infekcija itd.) Dovede do razvoja lezija ili upale u živcu lica, mišići odgovorni za kontrolu izraza lica mogu postati paralizirani ili oslabljeni.

Kada virus herpes zoster dospije do facijalnog živca i susjednih područja, može se pojaviti širok izbor znakova i simptoma kože, mišića, senzora itd.

Frekvencija

Ramsay-Hunt sindrom je drugi vodeći uzrok atraumatske periferne paralize lica (PFP). Statističke studije procjenjuju da Ramsay-Hunt sindrom obuhvaća 12% paralize lica, otprilike 5 slučajeva na 100.000 stanovnika godišnje.

Što se tiče spola, nema značajnih razlika, stoga on utječe na muškarce i žene podjednako.

Iako svatko tko je bolovao od ospica može razviti ovu patologiju, ona je češća kod odraslih. Točnije, češće ga se može vidjeti u drugom i trećem desetljeću života.

Ramsay-Hunt sindrom je rijetka ili rijetka patologija u djece.

znaci i simptomi

Kliničke manifestacije Ramsay-Huntovog sindroma različite su, simptomi se mogu grupirati u nekoliko kategorija:

Opći simptomi: vrućica, glavobolja, mučnina, anoreksija, astenija.
Osjetljivi simptomi: osipi na koži, gubitak sluha itd.
Periferna paraliza lica
Pridruženi simptomi: nestabilnost, vrtoglavica, zujanje u ušima itd.

Osim ove skupine, karakteristični simptomi Ramsay-Huntovog sindroma obično se razlikuju od slučaja do slučaja. U većini slučajeva može postojati prodromalna faza koju karakterizira prisustvo:

Glavobolja: jaka i uporna glavobolja.
Astenija: slabost mišića, umor, trajni umor, fizička i psihička iscrpljenost.
Adynamia: smanjena tjelesna inicijativa zbog prisutnosti značajne mišićne slabosti.
Anoreksija: Anoreksija kao simptom koristi se za označavanje prisutnosti nedostatka apetita ili gubitka apetita koji prati širok raspon medicinskih stanja.
Groznica: nenormalno povećanje ili povišenje tjelesne temperature.
Mučnina i povračanje
Snažna bol u ušima: ovo je vrsta ušiju koja se pojavljuje kao rezultat pritiska koji akumuliranje tekućine u područjima srednjeg uha vrši na bubnjić i druge susjedne strukture.

S druge strane, razne vanjske oštećenja kože pojavljuju se i na vanjskom slušnom zglobu i u zadnjim predjelima bubne opne:

Eritematske mrlje: Eritemi su crvenkaste mrlje na koži koje nastaju kao rezultat imunoloških procesa, poput upale.
Mjehurići: ovo su mali mjehurići na koži koji se sastoje od tekućine iznutra. Obično se pojavljuju oko 12 ili 24 sata nakon razvoja zaraznog procesa i obično se pretvaraju u pustule.

Paraliza lica

Uz gore opisane znakove i simptome, paraliza lica jedna je od najozbiljnijih i najistaknutijih.

U bolesnika zahvaćenog Ramsay-Hunt sindromom moguće je primijetiti smanjenje ili odsustvo pokretljivosti lica, polovina lica je paralizirana ili „opuštena“.

Stoga, mnogi ljudi imaju tendenciju različitih deficita povezanih s mišićima koji kontroliraju izraz lica: nemogućnost zatvaranja očiju, osmijeha, namrštenja, podizanja obrva, govora i / ili jela.

S druge strane, virus herpes zoster, osim facijalnog živca ili kranijalnog živca VII, može utjecati i na vestibulokohlearni živac, kranijalni živac VIII.

Vestibulokohlearni živac igra ključnu ulogu u kontroli funkcije aditiva i ravnoteži. Dakle, kada su pogođene neke od njegove dvije grane (kohlearna ili vestibularna) mogu se pojaviti razni senzorni simptomi:

Ozljeda kohlearne grane: gubitak sluha i zujanje u ušima.
Ozljeda vestibularne grane: vrtoglavica, mučnina, nistagmus.

Konkretno, simptomi uzrokovani zahvatom vestibulokohlearnog živca su:

Gubitak sluha: potpuno ili djelomično smanjenje slušne sposobnosti.
Tinnitus: prisutnost zvučnog zujanja, zujanja ili zviždanja.
Vrtoglavica: To je specifična vrsta vrtoglavice koju često opisujemo kao osjećaj pokreta i okretanja.
Mučnina: osjećaj želučane nelagode, nagon za povraćanjem.
Nistagmus: aritmički i nehotični pokreti jednog ili oba oka.

Klasifikacija

Kako je klinička prezentacija Ramsay-Huntovog sindroma vrlo raznolika, obično se klasificira u četiri faze (klinička klasifikacija ramsay-Hunt):

I stadij: razvoj kožnih erupcija (vezikule na teritoriju facijalnog živca), infektivni sindrom (groznica, glavobolja, itd.) I uši.
II stadij: prisutni su simptomi I faze i počinje se razvijati paraliza lica.
III stadij: svi gore navedeni simptomi, plus gubitak sluha i vrtoglavica.
IV stadij: povećana zahvaćenost kranijalnog živca i razvoj sekundarnih medicinskih simptoma.

uzroci

Ramsay-Hunt sindrom uzrokuje virus Varicella-Zoster (VZV). Ovaj virus je uzročnik vilenjaka i herpes zostera.

Nekoliko eksperimentalnih studija pokazuje da nakon što se zarazi virusom boginje virus može ostati neaktivan desetljećima. Međutim, zbog nekih stanja (stres, groznica, oštećenje tkiva, terapija zračenjem, imunosupresija) može se reaktivirati i, u nekim slučajevima, dovesti do razvoja Ramsay-jevog sindroma.

Dijagnoza

Dijagnoza Ramsay-Huntovog sindroma obično se potvrđuje poviješću i kliničkim pregledom, komplementarnim testovima i neuroimaging tehnikama.

Pacijentova anamneza mora, uz ostale aspekte, sadržavati obiteljsku i osobnu anamnezu, zapis o simptomatologiji, trenutak prezentacije i evoluciju patologije.

Klinički pregled mora se temeljiti na temeljitom ispitivanju prisutnih simptoma. Uz to je nužan i neurološki pregled kako bi se utvrdilo prisustvo oštećenja živaca.

Što se tiče komplementarnih testova koji se obično koriste, citodijagnostika ili serološka studija virusa su od ključne važnosti za utvrđivanje prisutnosti infekcije uzrokovane virusom varicela-zoster.

U slučaju slikovnih testova, magnetske rezonancije ili računalne tomografije, korisni su za potvrdu prisutnosti neuroloških oštećenja.

Pored ovih, koriste se i druge vrste komplementarnih testova, poput audiometrija, potencijala evociranog potencijala mozga ili elektroneurografije facijalnog živca za procjenu stupnja oštećenja sluha i stupnja zahvaćenosti facijalnog živca.

Tretmani

Liječenje koje se koristi u Ramsay-Hunt sindromu usredotočeno je na usporavanje zaraznog procesa, smanjenje simptoma i boli, a također smanjuje rizik od razvoja neuroloških i fizičkih posljedica dugoročno.

Farmakološke intervencije obično uključuju:

Antivirusni lijekovi: cilj je usporiti napredovanje virusnog agensa. Neki od lijekova koje medicinski stručnjaci čine su Zovirax, Famvir ili Valtrex.
Kortikosteroidi: Obično se koriste u visokim dozama za kratko vrijeme kako bi se povećao učinak antivirusnih lijekova. Jedno od najčešće korištenih je oproštenje. Osim toga, steroidi se također često koriste za smanjenje upale i time vjerojatnost pojave medicinskih posljedica.
Analgetici: moguće je da je bol povezana s slušnom klinom jaka, pa neki stručnjaci često koriste lijekove koji sadrže oksikodon ili hidrokodon za analgetsko liječenje.

S druge strane, mogu se koristiti i druge nefarmakološke terapijske intervencije, poput kirurške dekompresije.

Ova vrsta kirurškog pristupa je još uvijek vrlo kontroverzna, obično je ograničena na slučajeve koji ne reagiraju na liječenje lijekom barem u vremenu dužem od 6 tjedana.

Općenito, tretman izbora za većinu slučajeva Ramsay-Hunt sindroma su antivirusni lijekovi i kortikosteroidi.

Prognoza

Klinička evolucija Ramsay-Huntovog sindroma obično je lošija nego što se očekivalo kod drugih paraliza lica. Otprilike, skup slučajeva koji se kreću u rasponu od 24-90% od ukupnog broja, obično pokazuju značajne medicinske posljedice.

Iako, uz dobru medicinsku intervenciju, paraliza lica i gubitak sluha su privremeni, u nekim slučajevima mogu postati trajni.

Osim toga, slabost mišića koja je posljedica paralize lica, sprječava učinkovito zatvaranje očnih kapaka i, prema tome, vanjska sredstva mogu uzrokovati ozljede oka. Bol u očima ili zamagljen vid mogu se pojaviti kao jedan od medicinskih problema.

Uz to, snažno zahvaćanje kranijalnog živca također može uzrokovati trajnu bol dugo nakon što se drugi znakovi i simptomi riješe.

Reference

Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., i Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt sindrom: koji tretman trebate? Semergen, 436-440.
Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., i Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt sindrom: naše iskustvo. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., i Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt sindrom. Dermatologija Rev Mex, 190-195.
Palsy UK lica. (2016). Ramsay sindrom lova. Dobiveno iz paralize lica.UK.
Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., i Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt sindrom koji izaziva laringealnu paralizu. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
Klinika Mayo. (2014). Ramsay Hunt sindrom. Dobiveno iz klinike Mayo.
NORD. (2011). Ramsay sindrom lova. Dobiveno od Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.
Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., i de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt sindrom. Dobiveno iz Španjolskog kliničkog časopisa.
Izvorna slika 1

RAMSAY-HUNT SINDROM: SIMPTOMI, UZROCI I LIJEČENJE - NEUROPSIHOLOGIJA - 2025