LJUBIČASTA BOLEST: SIMPTOMI, UZROCI, LIJEČENJE - GEOGRAFIJE - 2025

Ljubičasta bolesti, također poznat kao idiopatska purpura trombocitopenijom je autoimuna podrijetla patologija karakterizira prisutnost poremećaja trombocita. Obično se klasificira unutar hematoloških poremećaja.

Klinički se definira prisutnošću epizoda mukoznog i kožnog krvarenja, menoragije, upornog krvarenja zbog traume, petehije, purpura, modrica, gingivorrhagije, ekhimoze itd.

Podrijetlo trombocitopenične purpure nalazi se u autoimunom procesu koji stvara razna antitijela protiv trombocita i njihovoj proizvodnji na nivou medule. S obzirom na kliničku sumnju, za potvrdu dijagnoze bitno je izvršiti različite laboratorijske pretrage: hemogram, analizu koagulacije krvi, biopsiju tkiva, aspiraciju koštane srži itd.

Trenutno postoje različiti terapijski pristupi za liječenje bolesti purpura: izmjena plazme, primjena glukokortikoida, antiplatničkih sredstava, splenektomija itd.

Povijest

Idiopatsku trombocitopeničnu purpuru prvi je opisao njemački liječnik Paul Gottlieb Werlhof 1735. Zbog toga je u početnim trenucima bio poznat kao Werlhofova bolest.

Kasnije je Paul Kznelson 1916. objavio prvo izvješće u kojem se osvrnuo na uspješan terapijski pristup za trombocitopeničnu purpuru, splenektomiju.

Već 1951. godine, skupina istraživača koja su formirali Willaim, Harrington i Holigsworth povezala je karakteristike ove patologije s poremećajem autoimunog podrijetla.

Karakteristike ljubičaste bolesti

Idopatska trombocitopenična purpura autoimuna je bolest karakterizirana prisutnošću trombocita trombocita i koja se obično pojavljuje tijekom adolescencije. To je patologija čiji osnovni klinički tijek dovodi do razvoja modrica i hematoma, iznenadnih ili prekomjernih krvarenja, između ostalih znakova.

Na određenoj razini, ova se patologija definira kao vrsta trombocitopenije, tj. Nenormalnog i patološkog smanjenja razine trombocita u krvi.

Trombociti su stanice koje su dio našeg krvnog materijala. Njegova osnovna funkcija je stvaranje ugrušaka i popravak krvnih žila koje su ozlijeđene i / ili oštećene.

Te su stanice specijalizirane za održavanje strukture i integriteta krvnih žila u našem tijelu, a osim toga pomažu u sprečavanju i kontroliranju krvarenja ubrzavanjem koagulacije.

U optimalnim uvjetima, očekuje se da imamo razine trombocita od 150 000 do 400 000 / mc. Međutim, manje od 150.000 može uzrokovati značajne medicinske komplikacije povezane s krvarenjem i zgrušavanjem krvi.

Trombocitopenija ili trombocitna penija mogu se pojaviti zbog različitih čimbenika:

• Koštana srž ne stvara dovoljno trombocita.
• Trombociti se uništavaju u krvotoku.
• Trombociti se uništavaju u organima kao što su jetra i slezina.

U slučaju idiopatske trombocitopenične purpure, odsutnost trombocita povezana je s razvojem patoloških autoimunih procesa.

Statistika

Statističke analize pokazuju da trombocitopenična purpura ima incidenciju od 1 slučaja na 25.600-50.000 stanovnika u općoj populaciji svake godine.

U Sjedinjenim Državama je učestalost ove patologije obično oko 3,3 slučaja na 100 000 stanovnika u odrasloj dobi svake godine. Sa svoje strane, prevalenca doseže 9,5 slučajeva na 100 000 ljudi.

Može utjecati na svakoga, iako ima omjer prevalencije 1,3; 1, što je češće u ženskom spolu. Ova se bolest može pojaviti i u bilo kojoj dobnoj skupini, međutim, češće se njezine početne manifestacije pojavljuju u djetinjstvu.

Otprilike 40% dijagnosticiranih slučajeva odgovara pacijentima mlađim od 10 godina. Prevalencija je vrlo visoka u dobnoj skupini od 2 do 4 godine.

U pedijatrijskoj populaciji trombocitopenična purpura godišnje ima oko 5,3 slučaja na 100 000 djece. U slučaju mužjaka identificirana su dva dobna vrha. Posebno pogađa one mlađe od 18 godina i starije osobe.

simptomi

Trombocitopenična purpura je patologija koja se uglavnom odnosi na kliničke manifestacije hemoragične prirode.

Iako su u nekim slučajevima niske razine trombocita prisutne kao asimptomatsko zdravstveno stanje, neki od znakova i simptoma koji su najviše povezani s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom uključuju:

Krvarenje kože i sluznice

Ponavljajuće i spontano krvarenje jedan je od kardinalnih znakova ove patologije.

Osobe s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom imaju ozbiljan rizik od spontanog krvarenja i modrica. Iako se može pojaviti na bilo kojem području, ovaj simptom je više povezan s krvarenjem iz desni ili nosa.

Krvni materijal može se vidjeti i u otpadu, poput urina.

U najozbiljnijim slučajevima kada je broj trombocita minimalan, pogođeni ljudi prijeti smrtno krvarenje (gastrointestinalna, unutarnja, intrakranijalna krvarenja itd.).

ekhimoza

U medicinskom području ekhimoza je pojam koji se obično koristi za označavanje prisutnosti modrica, obično poznatih kao modrice. Te se lezije definiraju kao nakupljanje krvnog materijala na razini kože.

Etiološki uzroci krvarenja ispod kože široko su heterogeni: ozljede i traume, imunološki poremećaji, alergijske reakcije, medicinski tretmani, starenje kože itd.

Mogu zauzeti različite prezentacije ili kliničke oblike, od definiranih i lokaliziranih hematoma do velikih zahvaćenih područja kože.

petechiae

Petehije su vrsta poremećaja koji se odnosi na potkožno krvarenje. Vizualno se obično identificiraju kao crvenkasta mrlja, slična krvi. Obično dosežu produženje od nekoliko milimetara i u nekoliko navrata centimetara.

Njegova pojava nastaje zbog bijega smanjene količine krvi iz kapilara ili krvnih žila smještenih ispod površinskih slojeva kože.

Ova vrsta medicinskog nalaza, zajedno s drugima, obično su pokazatelji ozbiljnih patologija. Mogu ukazivati ​​na vaskulitis, trombopeniju, zarazni proces itd.

purpurna boja

To je kožni poremećaj koji karakterizira pojava ljubičaste lezije na različitim mjestima kože ili na sluzokožnim dijelovima tijela.

Kao i prethodne, one nastaju zbog curenja krvi ispod površinskih slojeva kože. Obično ima približni produžetak od oko 4 do 10 mm.

Kada purpura dosegne amplitudu veću od 4 mm, nazivaju se petehije, a ako ona prelazi jedan centimetar naziva se ekhimoza.

Gingivorregia

Ovaj izraz koristi se za označavanje hemoragičnih epizoda koje se iznenada pojavljuju u desni, na oralnoj razini.

Iako je obično vrlo često zdravstveno stanje kod onih čestih u hitnim medicinskim službama, u nekim se slučajevima može povezati s ozbiljnim patologijama, kao što su karcinomi.

menoragija

Poremećaji zgrušavanja krvi i epizode krvarenja također mogu poremetiti menstrualni ciklus. U žena zahvaćenih idiopatskom trombocitopeničnom purpurom mogu se primijetiti menstruacije definirane jakim i / ili dugotrajnim krvarenjem.

To je patologija koja zahtijeva liječenje i medicinsku intervenciju jer može uzrokovati razne komplikacije poput anemije ili epizode akutne boli.

epistaksa

Epistaxis je medicinski termin koji se koristi za označavanje krvarenja iz nosa.

Druge komplikacije

Pored gore opisanih znakova i simptoma, mogu se pojaviti i druge ozbiljnije manifestacije koje rizikuju preživljavanje pogođenih ljudi.

Najčešća su masovna unutarnja krvarenja ili krvarenja iz središnjeg živčanog sustava.

uzroci

U većini oboljelih trombocitopenična purpura povezana je s autoimunim poremećajima koji uzrokuju uništavanje trombocita.

Trenutačna ispitivanja još nisu uspjela utvrditi etiološki uzrok ovog imunološkog procesa, zbog čega se često naziva idiopatskim poremećajem.

Kod drugih ljudi, klinički tijek trombocitopenije purpura može biti povezan s nekim čimbenicima rizika:

• Seks: patologija je oko tri puta češća u žena nego u muškaraca.
• Zarazni procesi: posebno kod djece, prije razvoja purpure obično se identificira zarazni proces virusnog podrijetla. Najčešće su zaušnjaci, ospice ili respiratorne infekcije.
• Trudnoća: moguće je da zbog trudnoće dolazi do značajnog smanjenja razine trombocita.

Dijagnoza

Suočeni sa sumnjivim kliničkim znacima i simptomima, potrebna je analiza obiteljske i pojedinačne anamneze te cjelovit klinički pregled.

Bitni su laboratorijski testovi: hemogram, analiza zgrušavanja krvi, biopsija tkiva, aspiracija kralježnice itd.

liječenje

Najčešći terapijski pristupi u trombocitopeničnoj purpuri uključuju:

• Primjena kortikosteroida: Neke vrste kortikosteroida poput prednizona mogu povećati razinu trombocita suzbijajući aktivnost imunološkog sustava.
• Davanje intravenskih imunoglobulina: koristi se kao hitno liječenje u slučajevima jakog krvarenja ili kirurški zahvat za brzo povećanje razine trombocita u krvi.
• Primjena agonista receptora trombopoetina: neki lijekovi poput romiplostmija ili eltrombopaga pomažu u sprječavanju krvarenja i modrica.
• Davanje imunuspresiva: oni inhibiraju aktivnost imunološkog sustava za povećanje razine trombocita. Neki od najčešćih su rituksimab, ciklofosfamin ili azatioprin.
• Antibiotici: njihova je upotreba ograničena na slučajeve u kojima je moguće utvrditi etiološki uzrok povezan s infektivnim procesima.
• Kirurgija: kod nekih pacijenata stručnjaci preporučuju uklanjanje slezene kako bi se poboljšali simptomi ili povećao broj trombocita.

Reference

1. Donahue, M. (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP). Dobiveno iz HealthLine-a.
2. EBMT. (2016). Imuna trombocitopenija. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Imunska trombocitopenična purpura. Dobiveno iz Orphaneta: imunološka trombocitopenična purpura.
4. Zaklada ITP. (2016). Što je ITP? Dobijeno od ITP fondacije.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., i Trias Folch, M. (2016). Utjecaj preoperativnog broja trombocita. Cir. Esp.
6. Klinika Mayo. (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP). Dobiveno iz klinike Mayo.
7. NORD. (2016). Imuna trombocitopenija. Dobiveno od Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., i Mailan, J. (2009). Upravljanje anesteticima u trudnica zahvaćenih idiopatskom trombocitopeničnom purpurom. Vlč. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., i Martínez-Clemente, I. (2006). Plan njege za pacijenta s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom. Njega.
10. UMMC. (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura. Dobiveno iz Medicinskog centra Sveučilišta Maryland.