PAGETOVA BOLEST: SIMPTOMI, UZROCI I LIJEČENJE - GEOGRAFIJE - 2026

U Paget „s bolesti, koji se nazivaju osteitis deformans, je kronična bolest koja utječe na kosti. Karakterizira ih pretjeran rast kostiju i njihova neorganizirana pregradnja. Ovo stanje dovodi do slabih kostiju i lomova te je drugi najčešći poremećaj kostiju u zreloj populaciji (nakon osteoporoze).

Točni uzroci ove bolesti nisu u potpunosti poznati. Primijećeno je da se Pagetova bolest ponavlja u istoj obitelji, tako da sigurno postoje genetske komponente u njenom podrijetlu.

Izvor: nejm.org

Čini se da se genetski čimbenici kombiniraju s drugim okolišnim čimbenicima, uzrokujući patološko povećanje aktivnosti osteoklasta, stanica koje se raspadaju, reabsorbiraju i preuređuju kosti.

Ova se bolest očituje nakon nekoliko godina evolucije i uzrokuje deformacije kostiju, lomove i istrošenost u hrskavici. Bilo koja kost može biti pogođena, iako obično uključuje zdjelicu, butnu kost, tibiju, kralježnicu ili lubanju. Najviše je zahvaćeno područje lumbalne kralježnice (između 30% i 75% slučajeva).

Ostale manje česte kliničke manifestacije koje ovo stanje nosi su kompresijska neuropatija i senzorineuralna gluhoća (gubitak sluha zbog oštećenja unutarnjih kostima ušiju). Zatajenje srca i čak osteosarkom (maligni karcinom kosti) također se mogu pojaviti.

James Paget detaljno je opisao ovu bolest 1877. godine, u članku pod naslovom "O obliku kronične upale kosti (osteitis deformans)".

U početku su ga zvali osteitis deformans jer se smatrao kroničnom upalom kosti. Trenutno je poznato da je riječ o kroničnom poremećaju modeliranja kostiju, ali bez postojanja upale, zbog čega je istaknuto da je odgovarajući izraz "deformirajući osteodistrofija".

Ovu bolest ne treba miješati s drugim bolestima koje su imenovane ovim liječnikom, kao što su ekstramammary Pagetove bolesti ili Pagetove bolesti dojke.

Prevalencija Pagetove bolesti

Pagetova bolest je češća kod muškaraca nego kod žena i ima tendenciju pojavljivanja kod ljudi starijih od 55 godina. Incidencija se povećava s godinama, u stvari, kod ljudi starijih od 80 godina ona iznosi otprilike 10%.

Čini se da je njegova prevalenca uvelike varirala od mjesta do mjesta u svijetu. Pojavljuje se uglavnom u Europi, Sjevernoj Americi, Novom Zelandu i Australiji. Iako je u azijskim zemljama to vrlo rijetko.

U zemljama s velikom prevalencijom postoji pad pada Pagetove bolesti koji se približio 3%. U Španjolskoj, Francuskoj, Italiji i dijelu Sjedinjenih Država prevalenca je posredna, između 1,5% i 2,5%. U skandinavskim zemljama, kao i u Africi, Aziji i Južnoj Americi, prevalenca je manja od 1%.

Nadalje, teško je utvrditi prevalenciju jer se čini da varira čak i unutar iste zemlje. Dakle, u nekim gradovima u Engleskoj prevalencija je 2% stanovništva. Suprotno tome, u Lancasteru prevalenca iznosi 8,3%.

uzroci

Točan uzrok Pagetove bolesti nije poznat. Ono što je poznato jest da je povezana s abnormalnošću osteoklasta, stanica koje proizvode formiranje kostiju i njegovu resorpciju.

Konkretno, ove stanice su hiperaktivne, zbog čega se određena područja kostiju razgrađuju, a zatim ih zamjenjuje novo područje abnormalne kosti. Ovaj novi dio je veći, ali skloniji lomovima.

Genetika

Postoje studije koje ukazuju na činjenicu da može postojati autosomno dominantno nasljeđivanje. To znači da bi jedna kopija izmijenjenog gena već uzrokovala bolest u potomstvu.

Dakle, Pagetova bolest povezana je sa specifičnim genetskim mutacijama. Najviše je proučavan gen za sekvešte-1 (SQSTM1).

Ambijentalni

Uz nasljedne komponente, izgleda da igraju i okolišni čimbenici. Na primjer, infekcija paramiksovirusima, konzumacija netretirane vode i mlijeka, kao i nedostatak vitamina D.

U studiji koja je provedena u fokusu velike prevalencije (na području Madrida) zaključeno je da je uzrok konzumiranje goveđeg mesa bez sanitarne kontrole. Ovaj zaključak uključuje zaraznu zarazu u djetinjstvu, kada zdravstvene kontrole nisu postojale ili su bile oskudne.

Dakle, gutanje infektivnog agensa iz životinjskog tkiva moglo bi uzrokovati bolesti, poput Creutzfeldt-Jakoba, i naravno, Pagetovu bolest.

S druge strane, u epidemiji Lancashirea (Engleska), Pagetova bolest bila je povezana s konzumiranjem arsena iz pesticida. Međutim, ove studije nemaju snažne dokaze koji bi pokazali uzrok.

Trenutno je bolest rjeđa zbog promjene etničkog sastava zbog migracija i poboljšanih higijenskih uvjeta. Njegova težina također je smanjena od otkrića osteoklatskih sredstava koja suzbijaju hiperaktivnost kostiju.

simptomi

Između 70-90% pacijenata s Pagetovom bolešću ne osjeća simptome, barem u početku. Očito će kliničke manifestacije ovisiti o mjestu i broju lezija, kao i zahvaćenosti zglobova ili ne. Ti pacijenti uglavnom doživljavaju:

- Bol u kostima. Ova je bol konstantna, prigušena, duboka i može se povećavati noću.

- Nespecifične glavobolje.

- Bol u zglobovima kao posljedica ozljede hrskavice.

- Povećanje razine kalcija u krvi.

- Deformacije kostiju, poput naklona tibije, zbog čega zahvaćena kost luk oblikuje u obliku "zagrade". Noge (ili druga područja) mogu izgledati savijeno i deformirano.

- Deformacija lubanje ili lica, sposobno promatrati povećanje veličine glave.

- Visoka temperatura kože u zahvaćenim predjelima kostiju.

- Vazodilatacija na tim područjima.

- Neurološke komplikacije mogu se pojaviti kao posljedica loše cirkulacije cerebrospinalne tekućine u slučaju zahvatanja lubanje. Neki od njih su hidrocefalus, mentalni poremećaji, pa čak i demencija. Mogu se javiti i gubitak sluha (smanjen sluh) ili zujanje u ušima (šuma koji nema sluha).

-Dehoća se može pojaviti u 30-50% slučajeva. Iako nije točno poznato je li uzrokovana Pagetovom bolešću ili postupnim gubitkom sluha vezanim uz dob (presbycusis).

-Kada su pogođene kosti lica, može doći do labavljenja zuba ili problema sa žvakanjem.

- Kompresije u leđnoj moždini. Kao posljedica toga, to može dovesti do progresivne boli, parestezije, problema s hodom ili inkontinencije crijeva ili mjehura.

- Mogu se javiti i pridružena stanja poput artritisa. Budući da, na primjer, nagib dugih kostiju nogu može izvršiti pritisak na zglobove.

- Osobe pogođene Pagetovom bolešću mogu razviti bubrežne kamence.

- Također se može pojaviti kalcifikacija kolagena ili drugih patoloških naslaga.

- Kao što je spomenuto, pritisak na mozak, leđnu moždinu ili živce može uzrokovati probleme u živčanom sustavu.

- U naprednijim slučajevima mogu se pojaviti kardiovaskularne bolesti. Pored toga, formirana abnormalna koštana tkiva imaju patološke arteriovenske veze. Zbog toga je srce aktivnije kako bi opskrbilo kisik u kostima.

- Rijetka, ali po život opasna komplikacija je osteosarkom. To je koštana neoplazma (rak kostiju) koja se očituje povećanjem boli u predjelu, povećanjem mekih kostiju i ozljedama.

Dijagnoza

Dijagnoza Pagetove bolesti postavlja se radiološkim pregledom kostura.

U ranim fazama bolesti pojavljuju se osteolitičke lezije u zahvaćenoj kosti. Te ozljede nastaju kada se određeni dijelovi kosti počnu otapati, tvoreći male rupe. Patološki proces napreduje brzinom od 1 centimetar godišnje.

U sljedećem stadiju bolesti postoje sklerotične lezije, koje uzrokuju patološko stvaranje nove kosti. Mogu se vidjeti na radiografskim snimkama (zajedno s osteolitikama).

U kasnijem stadiju bolesti prevladava sklerotična lezija i dolazi do povećanja veličine kostiju. Ako bolest nije otkrivena radiološkim nalazom, profesionalci se mogu odlučiti za biopsiju kosti kao konačnu metodu.

Pagetova bolest može se otkriti i pretragom kosti, izvedenom radioaktivno obilježenim bisfosfonatom. Ovom metodom otkrivaju se područja s najvećim protokom krvi i funkcijom kostiju, što ukazuje na temeljnu karakteristiku bolesti. Osim toga, korisno je utvrditi opseg uključenosti.

Osobe s Pagetovom bolešću često imaju visoku razinu alkalne fosfataze i kalcija u krvi. Pored visoke razine piridinolina (fragmenti dobiveni iz koštanog tkiva i hrskavice), te hidroksiprolina u urinu.

Tretmani

Nisu svi pacijenti pogođeni Pagetovom bolešću potrebni specifičan tretman. Većina je starijih osoba i imaju male, lokalizirane lezije kostiju u dijelovima koji imaju nizak rizik od komplikacija.

Cilj liječenja je vraćanje biokemijskog procesa za vraćanje normalnog metabolizma u kosti, kao i smanjenje boli. Također se nastoje izbjeći komplikacije poput malformacija, pojave osteoartritisa, prijeloma i kompresije živčanih struktura.

Farmakološki

Farmakološko liječenje je indicirano kada je bolest opsežna ili vrlo aktivna. Trenutno se koriste antiresorptivni lijekovi za smanjenje visokog prometa kostiju i aktivnosti osteoklasta.

bisfosfonati

Propisuju se i bisfosfonati, lijekovi koji smanjuju promet kostiju i lomove. Bisfosfonati odobreni za liječenje Pagetove bolesti u Španjolskoj su pamidronat, risedronat i zoledronska kiselina (aminokiseline).

Iz ne-amino skupine, etidronat i tiludronat. Postoje i drugi bisfosfonati koji su pokazali djelotvornost u liječenju ove bolesti, ali nisu dopušteni u nekim zemljama (poput Španjolske). To su alendronat, ibandronat, neridronat, olpadronat i klodronat.

Liječenje lijekovima može pomoći i pacijentu da se pripremi za ortopedsku operaciju. Budući da smanjuju intraoperativno krvarenje i kontroliraju hiperkalcemiju imobilizacijom.

kalcitonin

Kad se bisfosfonati ne mogu upotrijebiti, koristi se kalcitonin. To je peptidni hormon koji ima sposobnost inhibiranja resorpcije kosti. Galijev nitrat može se koristiti i za bolesnike otporne na bisfosfonate.

Ako pacijent prati tretman ovom vrstom lijekova, tada je potrebno koristiti dodatke kalcija i vitamina D. Cilj je izbjeći hipokalcemiju i / ili sekundarni hiperparatiroidizam.

Protuupalni

Glavni simptom ove bolesti je bol, nastao od komplikacija i ozljeda. Za njegovo liječenje koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi i sredstva protiv bolova. U nekim slučajevima mogu se propisati triciklički antidepresivi.

ortoze

Možda će biti potrebno i ortotsko liječenje (uređaji, uređaji ili ukosnice za olakšavanje kretanja), kao i slušni uređaji, štapovi i drugi koji pomažu pacijentu da živi s boljom kvalitetom života.

Povremeno se mora koristiti kirurško liječenje. To se provodi kada postoje deformiteti koji uzrokuju velike bolove ili pukotine u kosti. Ako se pojavi pagetična artropatija (venski krugovi u kosti), možda će biti potrebna artroplastika.

Pacijenti s Pagetovom bolešću moraju dobiti dovoljno sunčeve svjetlosti i dobiti odgovarajuću fizičku vježbu za održavanje dobrog zdravlja kostiju. Profesionalci moraju stvoriti program vježbanja pogodan za svaku osobu kako bi se spriječilo pogoršanje simptoma ove bolesti i održavanje funkcionalnosti. Savjetuje se i održavanje zdrave tjelesne težine.

Reference

1. Audran, M., Sutter, B., & Chappard, D. (2016). Pagetova bolest kostiju. EMC-lokomotorni aparati, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, JC, Gadea, JB, Pérez, AG, Le Quément, CM i Heredia, ES Poglavlje 25: Pagetova bolest kostiju. Reumatske bolesti: ažuriranje SVR-a. Sveučilišna klinička bolnica, San Juan. Alicante.
3. Lyles KW, Siris ES, Singer FR i Meunier PJ (2001). Smjernice za dijagnozu i liječenje pagetove bolesti kostiju. Rev Esp Enferm Metab Hosea, 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes, LR, i Fernández, MDCS (2016). Pagetova bolest kostiju: pristup njenom povijesnom podrijetlu. Klinička reumatologija.
5. Oliveira, LL, i Eslava, AT (2012). Liječenje Pagetove bolesti kostiju. Klinička reumatologija, 8 (4), 220-224.
6. Paget bolest. (2016., 21. studenog). Preuzeto s MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Što je Pagetova bolest kostiju? (Studeni 2014). Dobiveno iz NIH osteoporoze i srodnih bolesti kostiju: niams.nih.gov.