DOLICHOCEFALIJA: UZROCI, SIMPTOMI, DIJAGNOZA, LIJEČENJE - LIJEK - 2025

Dolichocephaly ili scaphocephaly je vrsta craniosynostosis, u kojoj se nalazi prerano zatvaranje ekskluzivnom ili interparietal sagitalnoj šav lubanje, koji povezuje na dva parijetalni kosti.

Nazvan je dolichocefalijom od grčke riječi "dolichos", što znači dugačak, i "kephale", što znači glava, odatle u prijevodu "duga glava".

Izvor slike: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Ovu vrstu patologije prate različiti stupnjevi i oblici kraniofacijalne dismorfije, te ozbiljne komplikacije sekundarne cerebralnoj kompresiji.

Kraniozinostoze mogu biti primarne, kada je genetska mutacija koja je stvara izravni uzrok, ili mogu biti sekundarne, kad su sindromne, odnosno, kada je riječ o kliničkoj manifestaciji cjelovitog sindroma, koji može biti metabolički, genetski, hematološki, između ostalih.

Dolichocefalija ili skafocefalija je, dakle, primarna kraniosynostosis.

uzroci

Utvrđeno je da su uzroci preuranjenog zatvaranja fontanela ili šavova gotovo u potpunosti genetski:

-Moje genske mutacije koje utječu samo na embrionalni osteogeni razvoj.

- Kao posljedica neke mutacije ili translokacije koja proizvodi složene sindrome s preuranjenim zatvaranjem šavova.

Pronađene su neke slučajnosti između novorođenčadi s kraniosinostozom i starijih roditelja.

Simptomi i kliničke manifestacije

Izduženi oblik lubanje

Kao posljedica prevremenog zatvaranja, lubanja prihvaća izduženi oblik u svom prednjem-okcipitalnom promjeru, budući da se biparietalni promjer skraćuje spajanjem obje parijetalne kosti prije završetka njihovog punog razvoja i rasta.

Neke bibliografije govore da je patologija u osnovi estetski problem i da je intrakranijalna hipertenzija malo vjerojatna komplikacija, no u vrlo teškim slučajevima s cefaličnim indeksom manjim od 75, može prouzrokovati neznatno kašnjenje u razvoju moždane kore.

Što je duljina lubanje, niži je cefalični indeks i može dovesti do problema sa žvakanjem, disanjem, poremećajem vida, pa čak i kompresijom, poremećajem sluha.

Inverzija zakrivljenosti

U nekim slučajevima dolazi do inverzije fiziološke zakrivljenosti parijetalnih i temporalnih kostiju, s konveksitetom prema površini korteksa.

Vodoravni strabizam

Može postojati vodoravni strabizam koji se pogoršava pogledom. Samo 0,1% dolihocefalije ima prijavljenu papilarnu atrofiju.

Psihološki problemi

Kad novorođenče već ima potpuno znanje o patologiji, može doći do psihološke sklonosti poput niskog samopoštovanja ili depresije.

Dijagnoza

Dijagnoza je čisto klinička; Liječnik palpacijom lubanje dojenčeta, a ne palpacijom udubljenja na kojima treba biti šavova, palpira lagana uzdignuća nalik tvrdoći.

Da biste postavili kliničku dijagnozu kad još nije tako očito, jednostavno izvršite mjerenja kako biste izračunali indeks glave.

Cefalični indeks dobiva se množenjem širine glave (poprečni promjer) sa 100, a zatim dijeljenjem rezultata s duljinom glave (anteroposteriorni promjer).

Smatra se u granicama normale, cefaličnim indeksom između 76 i 80 i indeksom dolihocefalijom kada je manji od i jednak 75.

Ako se zatvaranje već dogodilo, oblik glave će dati dijagnozu. Da bismo to potvrdili i znali opseg tih malformacija kostiju, možda će biti potrebno koristiti tehnike snimanja, kao što su obični rendgen lubanje, a u nekim slučajevima i CT ili scintigrafiju.

Potrebna je detaljna procjena očne jabučice kroz fundus kako bi se utvrdilo postoji li stupanj zahvaćenosti optičkog živca, jedna od najčešćih komplikacija ove vrste patologije.

liječenje

Liječenje će gotovo uvijek biti kirurško, kako bi se izbjegle komplikacije i tražila kozmetička poboljšanja.

Preporučuje se kirurgija prije dobi od 9 mjeseci, jer daje zadovoljavajuće rezultate i smatra se 100% učinkovitom.

Dokazano je da odgađanje operacije za godinu dana ima intelektualni utjecaj. U studiji provedenoj u Francuskoj opažen je IQ> 90 u 93,8% slučajeva koji su se podvrgli operaciji prije 9 mjeseci.

S druge strane, u slučajevima čija je intervencija odgođena do godinu dana, IQ> 90 pronađen je samo u 78,1% bolesnika.

Postupak

Postupak se sastoji od postavljanja pacijenta u skloni položaj, kako bi imao cjelovit prikaz kalvarije. Sagitalna kraniektomija od približno 5 cm izvedena je od bregme do lambde.

3 ili 4 parietotemporalne osteotomije „zelenog stabljike“ izvode se na svakoj strani, uključujući i temporalnu ljestvicu, s uklanjanjem dva prednja i stražnja parijetalna klina.

Prijelomom komada kosti postiže se neposredno povećanje biparietalnog promjera istim kirurškim činom.

U slučaju okcipitalnog izbočenja, veliki dio lonaca se uklanja, ostavljajući samo medialni koštani otok.

Prednja izbočina

Ako s druge strane postoji frontalna izbočina, izvode se dvije frontalne kraniotomije, ostavljajući metopični šav da ga fiksira trakcijom u stražnjem smjeru, uglavnom žicom, preuređujući dva komada čeone kosti.

Na taj se način u istoj operaciji postižu očigledni estetski rezultati.

Reference

1. Guerrero J. Kraniosynostosis. Dječji web. (2007) Ostvareno od: webpediatrica.com.
2. Sagittal (skafocefalija). Kraniofacijalna Irska. Preuzeto s craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Liječenje sagitalne kraniosynostoze (skafocefalije), neposrednom kirurškom korekcijom. Španjolski anali pedijatrije. (1996) Oporavili od: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Biološka osnova i analiza nesindromne kraniosinostoze. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Ostvareno od: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, dr. Med. Pedijatrijska kraniosinostoza. (2017) Medscape. Oporavak od: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013. siječanj-travanj; 46 (1): 18–27. Američka nacionalna medicinska knjižnica Nacionalni institut za zdravlje. Oporavak od: ncbi.nlm.nih.gov