HEINZOVA TIJELA: KARAKTERISTIKE, FORMACIJA, OBOJENJE, PATOLOGIJE - BIOLOGIJA - 2025

Su Heinz tijela su granule ili patoloških inkluzije koje se pojavljuju u periferiji crvenih krvnih stanica ili u eritrocitima. Nastaju denaturacijom hemoglobina pod određenim nenormalnim uvjetima. Denaturirani hemoglobin se taloži i nakuplja na membrani eritrocita.

Taloženje hemoglobina može imati nekoliko uzroka, međutim glavni je posljedica nedostatka ili disfunkcije enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. Ovaj enzim neophodan je za put derivacije hekso-monofosfata.

Razmaz periferne krvi obojen krezikalno plavim bojom koji pokazuje eritrocite s Heinzovim tijelima. Izvor: slika preuzeta iz knjige Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Preddiplomski studij hematologije. 4. izdanje. Sveučilišna klinička bolnica Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medicine. Sveučilište u Murciji.

Taj je put neophodan za održavanje eritrocita, posebno on je odgovoran za proizvodnju reduciranih molekula NAPH. To zauzvrat djeluje na smanjenje glutationa, nužnog uvjeta za zaštitu hemoglobina od djelovanja peroksida (oksidativni stres).

Manjak enzima može biti posljedica genetskih oštećenja ili mutacija. Postoji mnogo anomaličnih varijanti, među njima su mediteranska, azijska i afrička. Ostali uzroci su nestabilne hemoglobinopatije i lijekovi izazvani hemolitičkim anemijama.

Heinzova tijela vidljiva su kada se koriste posebne mrlje, jer ih uobičajene mrlje od krvi ne mrlje.

Posebnim mrljama Heinzova tijela izgledaju ljubičasto ili ljubičasto i mjere od 1 do 2 mikrona. Najčešće korišteno osnovno bojilo je svijetla krezijska plava boja, ali može se koristiti i krezijska ljubičica.

karakteristike

Heinzova tijela vide se poput sićušnih ljubičastih okruglih uključaka smještenih prema periferiji membrane crvenih stanica. Obično su krute. Obično se pojavljuju u mladim i zrelim eritrocitima.

Unutar jedne crvene krvne stanice može postojati jedno do nekoliko Heinzovih tijela.

Ekscentrociti se mogu vidjeti i u mrljama bolesnika s nedostatkom glukoze-6-fosfat dehidrogenaze. Ekscentrociti su eritrociti koji imaju nenormalno ekscentričnu blijedu, to jest nije središnja. Te ćelije su poznate kao ugrižene stanice.

Zašto su formirana Heinzova tijela?

Da bismo razumjeli zašto su formirana Heinzova tijela, mora se objasniti da je eritrocit stanica koja nema jezgru, niti imaju određene organele poput mitohondrija; zbog toga nisu u mogućnosti sintetizirati proteine ​​i lipide. Također nisu u mogućnosti koristiti oksidativni metabolizam.

Međutim, eritrocit za svoj opstanak treba stvoriti samo 4 osnovna elementa, a to su: adenosin trifosfat (ATP), smanjeni nikotinamid-dinokleotid (NAPH), smanjeni glutation (GSH) i 2,3-difosfoglicerat (2,3 -DPG),

ATP

Crvena krvna stanica koristi ATP za održavanje lipida svoje membrane i tako očuva njenu fleksibilnost, osim što održava pravilno funkcioniranje transmembranskih protonskih pumpi, regulirajući na taj način protok natrija i kalija.

NAPH

NAPH se koristi za smanjenje željeza iz hemoglobina i smanjenje glutationa.

GSH

GSH je sa svoje strane ključan za zaštitu hemoglobina, jer sprječava njegovu denaturaciju oksidacijskim djelovanjem peroksida.

2,3-DPG

Napokon, 2,3-DPG je važan da hemoglobin oslobađa kisik u raznim tkivima. Kao i da je odgovoran za održavanje fiziološke deformacije eritrocita, što je od vitalne važnosti da crvena krvna zrnca prolaze kroz najmanje žile.

Rute za proizvodnju energije

Sve ove molekule nastaju kroz različite metaboličke puteve stvaranja energije. To su: glikolitička staza Embden-Meyerhof, put Luebering-Rapaport i put derivacije hekso-monofosfata.

Prvi put stvara 75% energije koja je eritrocitu potrebna. U njemu se stvaraju ATP molekule. Neuspjeh na tom putu stvorio bi kratkotrajne crvene krvne stanice ili ranu smrt (hemolitički sindrom).

Drugi put je nakupljanje 2,3 DPG u crvenim ćelijama; Ovo je potrebno za povećanje afiniteta hemoglobina prema kisiku.

U trećem, potreban NAPH se stvara za proizvodnju dovoljne količine GSH-a, što je zauzvrat bitno za održavanje hemoglobina u dobrom stanju. Manjak na tom putu dovodi do denaturacije hemoglobina. Jednom denaturirana, istaloži se i formira Heinzova tijela.

Glavni neuspjeh u tom putu nastaje zbog nedostatka enzima glukoza-6-fosfat-dehidrogenaza (G6PD).

Heinzovo bojanje tijela

Za demonstriranje Heinzovih tijela mogu se koristiti dvije vrste boja: jarko plava i krezijska ljubičasta.

Pripremite 0,5% otopinu boje sa fiziološkom otopinom i filtrirajte. Bilo koji od spomenutih.

Tehnika

U epruvetu stavite kap krvi s antikoagulansom. Zatim dodajte 4 kapi prehrambenih boja i promiješajte.

-Ikubirajte na sobnoj temperaturi otprilike 10 minuta.

-Sa smjesom možete napraviti produžene ili svježe suspenzije. Promatrajte pod mikroskopom i brojite crvena krvna zrnca s Heinzovim tijelima. Za prijavljivanje postotka eritrocita s Heinzovim tijelima opaženo je 1000 crvenih krvnih zrnaca i primjenjuje se sljedeća formula.

% GR s Heinzovim tijelima = (broj GR s Heinzovim tijelima / 1000) X 100

Patologije kod kojih su promatrana Heinzova tijela

-Deficifikacija glukoze -6-fosfat-dehidrogenaze

To je urođena enzimska bolest s akutnom hemolizom. To pogađa više od 400 milijuna ljudi u svijetu. U Španjolskoj može utjecati samo oko 0,1 - 1,5% stanovništva. To je nasljedna bolest povezana s X kromosomom.

Enzim se može proizvesti abnormalno. Postoje anonimne varijante poput mediteranske, azijske i afričke.

Ako enzim ne izvrši svoju normalnu funkciju, NAPH se ne proizvode. Bez NAPH, molekule glutation ne mogu se smanjiti i stoga eritrocit ne može zaštititi hemoglobin od oksidativnog stresa.

U ovom scenariju, hemoglobin je nezaštićen i denaturiran u prisutnosti oksidacijskih sredstava, zatim se taloži i nakuplja u obliku konglomerata na razini membrane. To učvršćuje stanicu i uzrokuje lizu crvenih krvnih stanica.

Neka stanja mogu potaknuti hemolitičku anemiju, poput izloženosti oksidansima, pate od određenih infekcija ili jedu svježi grah (fabizus).

simptomi

Općenito, ova se urođena bolest manifestira napadima koji su samo-ograničeni. Simptomi kada se pojavi intravaskularna hemolitička kriza su: bol u trbuhu ili lumbalnoj općini, opće nelagoda, taman urin. Kriza se može pojaviti nakon što je pretrpjela infekciju, gutanjem fava graha ili konzumiranjem lijekova.

-Nestabilne hemoglobinopatije

Neke hemoglobinopatije mogu se pojaviti pojavom Heinzovih tijela u membrani eritrocita. To može biti zbog prisutnosti nestabilnih hemoglobina koji se lako denaturiraju.

Na primjer, kod bolesti hemoglobina H javlja se hipokromna mikrocitna anemija uz prisustvo Heinzovih tijela.

-Druge hemolitičke anemije

U bolesnika s nedostatkom enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, hemolitička kriza može se stvoriti konzumacijom određenih lijekova, kao što su:

-Antiparazitski: antimalarijski

-Antibiotici: nalidiksinska kiselina, sulfonamidi, nitrofurantoin, kloramfenikol, sulfoni, između ostalih.

-Talasemias

Nasljedna bolest koja uzrokuje anemiju zbog poremećaja u sintezi jednog ili više lanaca hemoglobina. Na primjer, alfa-talasemija i beta-talasemija.

U oba je stanja višak jednog lanca. Oni imaju tendenciju taloženja i formiranja Heinzovih tijela, što ubrzava eliminaciju ovog crvenih krvnih stanica.

Eliminacija Heinzovih tijela

Makrofazi u slezini imaju funkciju koja se naziva ginning ili pitting, koja je odgovorna za uklanjanje Heinzovih tijela iz eritrocita, kao i druge vrste inkluzija.

Reference

1. Priručnik posebnih tehnika hematologije. Autonomno sveučilište Yucatan. 2012. Dostupno na: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Preddiplomski studij hematologije. 4. izdanje. Sveučilišna klinička bolnica Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medicine. Sveučilište u Murciji.
3. Malcorra J. Hemoglobinopatije i talasemije. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Dostupno na: scptfe.com portalu
4. Grinspan S. Istraživanje razmaza periferne krvi. Vlč. Médica Hondur, 1985.; 53: 282-290. Dostupno na: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Konvencionalne tehnike primijenjene u dijagnostici hemoglobinopatije. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Dostupno na: scielo.org.